प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (PSC): कारण, लक्षण, जाँच और उपचार

परिचय

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (Primary Sclerosing Cholangitis, संक्षेप में PSC) यकृत (लिवर) की एक दीर्घकालिक और धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है। इसमें पित्त नलिकाओं (bile ducts) में सूजन आ जाती है और समय के साथ उनमें घाव (scarring) बनने लगते हैं। इससे नलिकाएँ सिकुड़ जाती हैं, कहीं-कहीं बंद हो जाती हैं और पित्त (bile) का प्रवाह बाधित होता है।

पित्त एक पाचक द्रव है जो यकृत में बनता है और वसा के पाचन में मदद करता है। जब यह यकृत से आँतों तक ठीक से नहीं पहुँच पाता, तो यकृत में जमा होकर उसे क्षति पहुँचाने लगता है। लंबे समय में यह स्थिति लिवर सिरोसिस, लिवर फेल्योर और कुछ मामलों में कैंसर तक पहुँच सकती है।

“प्राइमरी” शब्द का अर्थ है कि इस बीमारी का कोई स्पष्ट बाहरी कारण (जैसे पित्त की पथरी या सर्जरी) नहीं होता, जबकि “स्क्लेरोसिंग” का अर्थ है नलिकाओं का कठोर और सिकुड़ा हुआ होना।

पित्त नलिकाओं की भूमिका

यकृत में बना पित्त छोटी-छोटी नलिकाओं से होकर बड़ी नलिकाओं में जाता है, फिर पित्ताशय और छोटी आँत तक पहुँचता है। PSC में यह नलिका तंत्र यकृत के भीतर और बाहर, दोनों जगह प्रभावित हो सकता है। नलिकाओं में जगह-जगह सिकुड़न और फैलाव का पैटर्न बनता है, जिसे जाँच में “मोतियों की माला” जैसा दिखाई देने वाला रूप कहा जाता है।

यह किसे होता है?

PSC अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। यह किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन अधिकतर 30 से 40 वर्ष की आयु के आसपास पहचानी जाती है। पुरुषों में यह महिलाओं की तुलना में लगभग दोगुनी बार देखी जाती है। इसका एक बहुत महत्वपूर्ण संबंध सूजन वाली आँत की बीमारी (Inflammatory Bowel Disease) से है, विशेषकर अल्सरेटिव कोलाइटिस से। PSC के लगभग 60 से 80 प्रतिशत मरीजों में अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन रोग पाया जाता है। हालाँकि अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले अधिकांश लोगों को PSC नहीं होता।

कारण

PSC का सटीक कारण आज भी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। माना जाता है कि इसके पीछे कई कारकों का मिला-जुला असर होता है:

1. प्रतिरक्षा तंत्र की गड़बड़ी: यह एक ऑटोइम्यून या प्रतिरक्षा-जनित बीमारी मानी जाती है, जिसमें शरीर की रक्षा प्रणाली गलती से अपनी ही पित्त नलिकाओं को निशाना बनाती है।

2. आनुवंशिक कारण: कुछ जीन (विशेषकर प्रतिरक्षा से जुड़े HLA जीन) PSC का खतरा बढ़ाते हैं। परिवार में किसी को यह बीमारी होने पर जोखिम थोड़ा अधिक होता है।

3. आँतों और पित्त नलिकाओं का संबंध: आँतों से जुड़े बैक्टीरिया या उनके उत्पाद यकृत तक पहुँचकर सूजन पैदा कर सकते हैं, ऐसा शोधकर्ताओं का एक अनुमान है।

4. पर्यावरणीय कारक: कुछ संक्रमण या अन्य पर्यावरणीय तत्व संवेदनशील व्यक्तियों में बीमारी को सक्रिय कर सकते हैं।

लक्षण

PSC के शुरुआती चरण में कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते। अक्सर बीमारी का पता किसी नियमित रक्त जाँच में लिवर एंजाइम (विशेषकर ALP) बढ़े हुए मिलने पर चलता है। जब लक्षण आते हैं, तो वे इस प्रकार हो सकते हैं:

• अत्यधिक थकान और कमजोरी
• त्वचा में खुजली (प्रुराइटस), जो अक्सर रात में बढ़ती है
• पेट के ऊपरी दाएँ हिस्से में दर्द या असहजता
• पीलिया, यानी त्वचा और आँखों का पीला पड़ना
• गहरे रंग का पेशाब और हल्के रंग का मल
• बिना कारण वजन घटना
• बुखार और कँपकँपी (पित्त नलिकाओं में संक्रमण होने पर)
• रात में पसीना आना

बीमारी बढ़ने पर पेट में पानी भरना, पैरों में सूजन, उल्टी में खून आना और भ्रम की स्थिति जैसे सिरोसिस के लक्षण भी दिख सकते हैं।

जटिलताएँ

PSC के साथ कई गंभीर जटिलताएँ जुड़ी हो सकती हैं, इसलिए नियमित निगरानी जरूरी है:

पित्त नलिकाओं का संक्रमण (कोलेंजाइटिस): सिकुड़ी नलिकाओं में पित्त रुकने से बैक्टीरियल संक्रमण हो सकता है, जिसमें तेज बुखार, दर्द और पीलिया होता है। यह आपात स्थिति है।

डोमिनेंट स्ट्रिक्चर: किसी बड़ी नलिका में गंभीर सिकुड़न, जिसके लिए विशेष उपचार की जरूरत पड़ सकती है।

पित्त की पथरी: नलिकाओं में पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है।

कोलेंजियोकार्सिनोमा (पित्त नली का कैंसर): PSC के मरीजों में इसका जोखिम सामान्य लोगों से काफी अधिक होता है। पित्ताशय के कैंसर का खतरा भी बढ़ता है।

बड़ी आँत का कैंसर: जिन मरीजों को PSC के साथ अल्सरेटिव कोलाइटिस होता है, उनमें कोलोरेक्टल कैंसर का जोखिम अधिक रहता है।

सिरोसिस और लिवर फेल्योर: लंबे समय में यकृत स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो सकता है।

हड्डियों की कमजोरी: विटामिन D और कैल्शियम के अवशोषण में कमी से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिनों (A, D, E, K) की कमी: पित्त के बिना इनका अवशोषण ठीक से नहीं होता।

जाँच और निदान

PSC की पहचान कई जाँचों को मिलाकर की जाती है:

रक्त परीक्षण: लिवर फंक्शन टेस्ट में एल्कलाइन फॉस्फेटेस (ALP) और GGT का बढ़ा होना सबसे आम संकेत है। बिलीरुबिन भी बढ़ सकता है। कुछ मरीजों में ऑटोएंटीबॉडी जाँच भी की जाती है।

MRCP (मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेंजियोपैंक्रियाटोग्राफी): यह बिना चीरे वाली जाँच है और PSC के निदान की सबसे महत्वपूर्ण और पसंदीदा जाँच मानी जाती है। इसमें नलिकाओं की सिकुड़न और फैलाव का पैटर्न साफ दिखता है।

ERCP: इसमें एंडोस्कोप की मदद से नलिकाओं में डाई डालकर एक्स-रे लिया जाता है। आजकल इसका उपयोग मुख्यतः उपचार (जैसे सिकुड़न को फैलाने) या संदिग्ध कैंसर की जाँच के लिए किया जाता है।

लिवर बायोप्सी: अब यह हर मरीज में जरूरी नहीं होती, परंतु जब MRCP सामान्य हो और संदेह बना रहे (जैसे छोटी नलिकाओं वाला PSC), तब की जाती है।

फाइब्रोस्कैन और अल्ट्रासाउंड: यकृत की कठोरता और स्थिति का आकलन करने के लिए।

कोलोनोस्कोपी: PSC का निदान होने पर आँतों की बीमारी की जाँच के लिए कोलोनोस्कोपी की सलाह दी जाती है।

उपचार

फिलहाल PSC का कोई ऐसा उपचार नहीं है जो बीमारी को पूरी तरह ठीक कर दे या उसकी प्रगति को निश्चित रूप से रोक दे। उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना, जटिलताओं को रोकना और समय पर पहचानना है।

दवाएँ:

• अर्सोडिऑक्सीकोलिक एसिड (UDCA): इसके उपयोग पर विशेषज्ञों में मतभेद है। कुछ दिशानिर्देश इसे नियमित रूप से नहीं सुझाते, इसलिए इसका निर्णय डॉक्टर ही करते हैं।
• खुजली के लिए: कोलेस्टायरामाइन जैसी दवाएँ, रिफाम्पिसिन या अन्य दवाएँ दी जा सकती हैं।
• संक्रमण होने पर: एंटीबायोटिक्स तुरंत दी जाती हैं।
• विटामिन और कैल्शियम की पूर्ति: कमी होने पर।

एंडोस्कोपिक उपचार: ERCP के जरिए गंभीर सिकुड़न को गुब्बारे से फैलाया जा सकता है या स्टेंट लगाया जा सकता है, ताकि पित्त का प्रवाह सुधरे।

लिवर ट्रांसप्लांट: यह उन्नत PSC का एकमात्र प्रभावी इलाज है। जब सिरोसिस या लिवर फेल्योर हो जाए, बार-बार गंभीर संक्रमण हों, या शुरुआती पित्त नली का कैंसर पाया जाए, तब ट्रांसप्लांट पर विचार किया जाता है। ट्रांसप्लांट के बाद अधिकांश मरीजों का जीवन-काल काफी बेहतर हो जाता है, हालाँकि कुछ मामलों में बीमारी नए यकृत में दोबारा हो सकती है।

अनुसंधान: इस बीमारी के लिए नई दवाओं पर वैज्ञानिक शोध जारी है, और कुछ मरीज क्लिनिकल ट्रायल का हिस्सा बन सकते हैं।

निगरानी और फॉलो-अप

PSC के मरीजों को नियमित अंतराल पर डॉक्टर से जाँच करानी चाहिए। आमतौर पर इसमें शामिल है:

• समय-समय पर लिवर फंक्शन टेस्ट
• लिवर की कठोरता की जाँच
• पित्त नली या पित्ताशय के कैंसर की निगरानी हेतु इमेजिंग
• आँतों की बीमारी होने पर नियमित कोलोनोस्कोपी (अक्सर हर 1 से 2 वर्ष में)
• हड्डियों की घनत्व जाँच (DEXA स्कैन)
• सिरोसिस होने पर वेरिसेस (भोजन नली की नसों) की एंडोस्कोपी और लिवर कैंसर की स्क्रीनिंग

जीवनशैली और देखभाल

• शराब से पूरी तरह परहेज़ करें, क्योंकि यह पहले से कमजोर यकृत को और नुकसान पहुँचाती है।
• संतुलित और पौष्टिक आहार लें। प्रोटीन और कैलोरी पर्याप्त हों। कम नमक वाला आहार तब जरूरी है जब पेट में पानी भरने की समस्या हो।
• डॉक्टर की सलाह के बिना कोई भी जड़ी-बूटी, आयुर्वेदिक या देसी दवा और सप्लीमेंट न लें, क्योंकि कई उत्पाद यकृत के लिए हानिकारक हो सकते हैं।
• धूम्रपान छोड़ें।
• नियमित हल्का व्यायाम करें, जिससे हड्डियाँ और मांसपेशियाँ मजबूत रहें।
• हेपेटाइटिस A और B का टीकाकरण करवाएँ, साथ ही अन्य आवश्यक टीके डॉक्टर की सलाह से लगवाएँ।
• त्वचा की खुजली में ठंडे पानी से स्नान, ढीले सूती कपड़े और त्वचा को नम रखना राहत देता है।

कब तुरंत डॉक्टर के पास जाएँ?

यदि निम्न में से कोई लक्षण हो तो बिना देर किए चिकित्सकीय सहायता लें:

• तेज बुखार के साथ कँपकँपी और पेट दर्द
• अचानक बढ़ा हुआ पीलिया
• उल्टी या मल में खून
• अत्यधिक भ्रम, उनींदापन या बेहोशी
• तेजी से पेट का फूलना

रोग का पूर्वानुमान

PSC की गति हर व्यक्ति में अलग होती है। कुछ लोग वर्षों तक अपेक्षाकृत स्वस्थ रहते हैं, जबकि कुछ में बीमारी तेजी से बढ़ती है। निदान के बाद औसतन 10 से 20 वर्षों में लिवर ट्रांसप्लांट की आवश्यकता पड़ सकती है, पर यह अवधि बहुत भिन्न हो सकती है। समय पर निदान, नियमित निगरानी और जटिलताओं का शीघ्र उपचार जीवन की गुणवत्ता और अवधि, दोनों को बेहतर बनाता है।

निष्कर्ष

प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस एक जटिल और दीर्घकालिक यकृत रोग है, जिसमें पित्त नलिकाएँ धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त होती जाती हैं। भले ही इसका कोई पक्का इलाज अभी उपलब्ध नहीं है, फिर भी लक्षणों के प्रबंधन, जटिलताओं की रोकथाम और नियमित जाँच से मरीज काफी हद तक सामान्य जीवन जी सकते हैं। यदि आपको लंबे समय से थकान, खुजली या पीलिया जैसे लक्षण हों, या आप अल्सरेटिव कोलाइटिस से पीड़ित हों और लिवर की जाँचों में असामान्यता मिले, तो किसी गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या हेपेटोलॉजिस्ट से परामर्श अवश्य करें।

नोट: यह लेख केवल सामान्य जानकारी के लिए है और चिकित्सकीय सलाह का विकल्प नहीं है। निदान और उपचार के लिए हमेशा योग्य डॉक्टर से संपर्क करें।