प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस (PBC): कारण, लक्षण, जाँच और इलाज

परिचय

प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस (Primary Biliary Cholangitis, संक्षेप में PBC) लिवर की एक दीर्घकालिक (क्रॉनिक) बीमारी है, जिसमें लिवर के भीतर मौजूद छोटी पित्त नलिकाएँ धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त होती जाती हैं। पित्त (बाइल) एक पाचक द्रव है, जो लिवर में बनता है और वसा के पाचन में मदद करता है। जब ये नलिकाएँ नष्ट होने लगती हैं, तो पित्त लिवर के भीतर ही जमा होने लगता है और लिवर की कोशिकाओं को नुकसान पहुँचाता है। लंबे समय में इससे लिवर में घाव (फाइब्रोसिस) बन जाते हैं और कई मामलों में सिरोसिस तक की स्थिति आ सकती है।

पहले इस बीमारी को “प्राइमरी बिलीरी सिरोसिस” कहा जाता था। लेकिन अधिकांश मरीजों में निदान के समय सिरोसिस मौजूद नहीं होता, इसलिए यह नाम भ्रामक था। वर्ष 2015 के आसपास चिकित्सा समुदाय ने इसका नाम बदलकर “प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस” कर दिया, जो बीमारी की वास्तविक प्रकृति को बेहतर ढंग से दर्शाता है।

PBC क्या है और कैसे होता है?

PBC एक ऑटोइम्यून रोग है। सामान्यतः हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यून सिस्टम) शरीर को बैक्टीरिया और वायरस से बचाती है। ऑटोइम्यून रोग में यही प्रणाली गलती से शरीर के अपने ही ऊतकों पर हमला करने लगती है। PBC में प्रतिरक्षा कोशिकाएँ लिवर की छोटी पित्त नलिकाओं की भीतरी परत को निशाना बनाती हैं। इससे नलिकाओं में सूजन आती है, वे धीरे-धीरे नष्ट हो जाती हैं और पित्त का प्रवाह बाधित होता है। इस स्थिति को “कोलेस्टेसिस” कहते हैं।

यह रोग बहुत धीमी गति से बढ़ता है। कई लोगों में वर्षों, यहाँ तक कि दशकों तक कोई गंभीर लक्षण नहीं दिखते।

किन्हें अधिक खतरा होता है?

PBC के बारे में कुछ महत्वपूर्ण तथ्य इस प्रकार हैं:

• महिलाओं में अधिक आम: लगभग 90 प्रतिशत मरीज महिलाएँ होती हैं।
• उम्र: यह आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच पता चलता है, विशेषकर मध्य आयु में।
• पारिवारिक इतिहास: यदि परिवार में किसी निकट संबंधी (माँ, बहन) को PBC है, तो जोखिम बढ़ जाता है।
• अन्य ऑटोइम्यून रोग: थायरॉइड रोग (हाशिमोटो), स्जोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटॉइड आर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा और सीलिएक रोग वाले लोगों में PBC की संभावना अधिक रहती है।

कारण

PBC का सटीक कारण अभी पूरी तरह ज्ञात नहीं है। माना जाता है कि यह आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारकों के मिले-जुले प्रभाव से होता है। संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• आनुवंशिक कारण: कुछ जीन प्रतिरक्षा प्रणाली को इस रोग के प्रति संवेदनशील बना सकते हैं।
• संक्रमण: कुछ बैक्टीरिया या वायरस प्रतिरक्षा प्रणाली को भ्रमित कर सकते हैं, जिससे वह अपने ही ऊतकों पर हमला शुरू कर दे।
• धूम्रपान: धूम्रपान करने वालों में जोखिम अधिक पाया गया है।
• रसायनों का संपर्क: कुछ औद्योगिक रसायनों और विषैले पदार्थों से संपर्क को भी संभावित कारक माना जाता है।
• बार-बार मूत्र मार्ग संक्रमण: कुछ अध्ययनों में इसका संबंध पाया गया है।

लक्षण

PBC के कई मरीजों में शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते और बीमारी का पता नियमित रक्त जाँच में असामान्य लिवर टेस्ट से चलता है। जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो वे इस प्रकार हो सकते हैं:

आम और शुरुआती लक्षण

• अत्यधिक थकान: यह सबसे आम लक्षण है और आराम करने से भी पूरी तरह ठीक नहीं होती।
• त्वचा में खुजली (प्रुराइटिस): यह अक्सर रात में बढ़ जाती है और हथेलियों व तलवों में अधिक महसूस होती है। कई मरीजों के लिए यह बहुत परेशान करने वाली होती है।
• मुँह और आँखों में सूखापन: यह अक्सर स्जोग्रेन सिंड्रोम के साथ जुड़ा होता है।

बाद के चरणों के लक्षण

• त्वचा और आँखों का पीला पड़ना (पीलिया)
• पेट के ऊपरी दाएँ हिस्से में दर्द या भारीपन
• हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द
• पैरों और टखनों में सूजन
• पेट में पानी भरना (जलोदर)
• त्वचा का रंग गहरा होना
• आँखों की पलकों के आसपास पीले रंग के कोलेस्ट्रॉल जमाव (ज़ैंथेलाज़्मा)
• मल का रंग हल्का होना और पेशाब का गहरा होना
• वजन घटना और भूख कम लगना

जटिलताएँ

यदि बीमारी का समय पर इलाज न हो, तो निम्नलिखित जटिलताएँ हो सकती हैं:

1. सिरोसिस: लिवर में गंभीर घाव बन जाना, जिससे उसकी कार्यक्षमता घट जाती है।
2. पोर्टल हाइपरटेंशन: लिवर की शिराओं में दबाव बढ़ना, जिससे food pipe की नसें (वेरिसेज) फूल सकती हैं और उनसे रक्तस्राव का खतरा रहता है।
3. ऑस्टियोपोरोसिस: पित्त की कमी से विटामिन D और कैल्शियम का अवशोषण घटता है, जिससे हड्डियाँ कमजोर हो जाती हैं।
4. वसा में घुलनशील विटामिनों (A, D, E, K) की कमी: इससे रतौंधी, हड्डियों की कमजोरी और रक्त के थक्के जमने में समस्या हो सकती है।
5. उच्च कोलेस्ट्रॉल: रक्त में कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ सकता है।
6. लिवर कैंसर (HCC): सिरोसिस की अवस्था में इसका जोखिम बढ़ जाता है।
7. लिवर फेल्योर: अंतिम अवस्था में लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ सकती है।

निदान (जाँच)

PBC का निदान आमतौर पर निम्न जाँचों के आधार पर किया जाता है:

• लिवर फंक्शन टेस्ट: इसमें एल्कलाइन फॉस्फेटेस (ALP) और गामा-जीटी (GGT) का स्तर बढ़ा हुआ मिलता है। यह PBC का प्रमुख संकेत है। बिलीरुबिन बाद की अवस्था में बढ़ता है।
• एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (AMA) टेस्ट: लगभग 90 से 95 प्रतिशत PBC मरीजों में यह एंटीबॉडी पॉजिटिव पाई जाती है। यह इस रोग की सबसे विशिष्ट जाँच है।
• अन्य ऑटोएंटीबॉडी: यदि AMA नेगेटिव हो, तो ANA (sp100, gp210) जैसी जाँचें उपयोगी होती हैं।
• इमेजिंग (अल्ट्रासाउंड, MRCP): इनसे बड़ी पित्त नलिकाओं में रुकावट जैसे अन्य कारणों को बाहर किया जाता है।
• फाइब्रोस्कैन (इलास्टोग्राफी): इससे लिवर की कठोरता मापकर घाव की स्थिति का अनुमान लगाया जाता है।
• लिवर बायोप्सी: अधिकांश मामलों में अब इसकी जरूरत नहीं पड़ती, लेकिन AMA नेगेटिव होने या अन्य लिवर रोग की आशंका होने पर की जा सकती है।

सामान्यतः, यदि ALP लगातार बढ़ा हो और AMA पॉजिटिव हो, तो PBC का निदान पक्का माना जाता है।

इलाज

PBC का अभी कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन सही उपचार से बीमारी की गति को काफी धीमा किया जा सकता है और जटिलताओं से बचा जा सकता है।

1. उर्सोडिऑक्सीकोलिक एसिड (UDCA)

यह PBC का पहली पंक्ति का और सबसे महत्वपूर्ण इलाज है। यह पित्त के प्रवाह को सुधारता है, लिवर की कोशिकाओं को होने वाली क्षति घटाता है और बीमारी की प्रगति को धीमा करता है। इसे आमतौर पर जीवनभर लेना पड़ता है। जिन मरीजों में UDCA समय पर शुरू होती है, उनकी जीवन प्रत्याशा सामान्य लोगों के करीब रह सकती है।

2. ओबेटिकोलिक एसिड और अन्य नई दवाएँ

जिन मरीजों में UDCA से पर्याप्त सुधार नहीं होता, उनके लिए ओबेटिकोलिक एसिड जैसी दवाएँ दी जाती हैं। हाल के वर्षों में PPAR एगोनिस्ट वर्ग की दवाओं (जैसे फाइब्रेट्स, सेलाडेल्पार, एलाफिब्रानोर) पर भी शोध और उपयोग बढ़ा है। ऐसे मरीजों की दवा का निर्णय हमेशा लिवर विशेषज्ञ (हेपेटोलॉजिस्ट) को ही करना चाहिए।

3. लक्षणों का प्रबंधन

• खुजली: कोलेस्टाइरामाइन, रिफैम्पिसिन या अन्य दवाएँ चिकित्सक की सलाह पर दी जाती हैं।
• थकान: इसके कारणों (नींद की समस्या, थायरॉइड, एनीमिया, अवसाद) की जाँच कर उनका इलाज किया जाता है।
• सूखी आँखें और मुँह: कृत्रिम आँसू और लार के विकल्प उपयोगी हैं।
• हड्डियों की सुरक्षा: कैल्शियम, विटामिन D और जरूरत पड़ने पर बोन डेंसिटी जाँच व दवाएँ।
• विटामिन की कमी: A, D, E, K की पूर्ति चिकित्सकीय सलाह से।

4. लिवर प्रत्यारोपण

यदि बीमारी अंतिम अवस्था में पहुँच जाए, यानी लिवर फेल्योर हो या गंभीर जटिलताएँ बनें, तो लिवर प्रत्यारोपण ही एकमात्र प्रभावी विकल्प होता है। PBC में प्रत्यारोपण के परिणाम आमतौर पर अच्छे रहते हैं, हालाँकि कुछ मामलों में बीमारी दोबारा हो सकती है।

जीवनशैली और आहार संबंधी सलाह

• शराब से पूरी तरह परहेज़ करें, क्योंकि यह लिवर पर अतिरिक्त बोझ डालती है।
• धूम्रपान छोड़ें।
• संतुलित आहार लें: फल, सब्जियाँ, साबुत अनाज और पर्याप्त प्रोटीन शामिल करें। नमक की मात्रा सीमित रखें, विशेषकर यदि सूजन या जलोदर हो।
• कैल्शियम और विटामिन D से भरपूर भोजन लें, जैसे दूध, दही, पनीर और धूप में कुछ समय बिताना।
• नियमित व्यायाम करें, जैसे टहलना, हल्की एक्सरसाइज़ और योग, जो हड्डियों और ऊर्जा स्तर के लिए अच्छा है।
• बिना सलाह दवाएँ न लें: कई दवाएँ और हर्बल या आयुर्वेदिक उत्पाद लिवर को नुकसान पहुँचा सकते हैं। कोई भी दवा लेने से पहले डॉक्टर से पूछें।
• टीकाकरण: हेपेटाइटिस A और B के टीके लगवाएँ, साथ ही फ्लू और निमोनिया का टीका भी उपयोगी है।
• नियमित जाँच: हर 3 से 6 महीने में लिवर टेस्ट और समय-समय पर अल्ट्रासाउंड व फाइब्रोस्कैन कराएँ।

गर्भावस्था और PBC

कई महिलाएँ जिन्हें PBC है, सफल गर्भावस्था पूरी कर सकती हैं, विशेषकर जब बीमारी नियंत्रण में हो और सिरोसिस न हो। फिर भी गर्भधारण की योजना बनाने से पहले हेपेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श जरूरी है। दवाओं की समीक्षा और गर्भावस्था के दौरान निगरानी आवश्यक होती है।

रोग का पूर्वानुमान (प्रोग्नोसिस)

PBC का पूर्वानुमान पिछले कुछ दशकों में बहुत बेहतर हुआ है। जिन मरीजों का निदान जल्दी हो जाता है और जो UDCA पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, वे लंबा और सामान्य जीवन जी सकते हैं। दूसरी ओर, देर से निदान, कम उम्र में शुरुआत, पुरुष होना, बिलीरुबिन का अधिक होना और दवा पर कमजोर प्रतिक्रिया जैसे कारक खराब पूर्वानुमान की ओर संकेत करते हैं।

डॉक्टर से कब मिलें?

निम्न स्थितियों में तुरंत चिकित्सक से संपर्क करें:

• लंबे समय से बनी रहने वाली थकान या बिना कारण खुजली
• आँखों या त्वचा का पीला पड़ना
• पेट में सूजन या पैरों में सूजन
• उल्टी में खून आना या काला मल
• भ्रम की स्थिति या अत्यधिक नींद आना
• रक्त जाँच में बार-बार ALP या लिवर एंजाइम का बढ़ा आना

निष्कर्ष

प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस एक दीर्घकालिक ऑटोइम्यून लिवर रोग है, जो मुख्यतः मध्यम आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह धीरे-धीरे बढ़ता है और शुरुआत में अक्सर बिना लक्षणों के रहता है, इसलिए नियमित स्वास्थ्य जाँच का महत्व बहुत है। थकान और खुजली जैसे लक्षणों को हल्के में न लें। समय पर निदान और UDCA जैसी दवाओं से इलाज शुरू करने पर बीमारी को लंबे समय तक नियंत्रित रखा जा सकता है और सिरोसिस जैसी गंभीर जटिलताओं से बचा जा सकता है।

यदि आपको या आपके किसी परिजन को इस रोग के लक्षण दिखें, तो घबराएँ नहीं, बल्कि किसी गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या हेपेटोलॉजिस्ट से सलाह लें। सही इलाज, स्वस्थ जीवनशैली और नियमित निगरानी के साथ PBC के मरीज एक संतुलित और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

अस्वीकरण: यह लेख केवल जानकारी के उद्देश्य से है और चिकित्सकीय सलाह का विकल्प नहीं है। किसी भी निदान या इलाज के लिए योग्य डॉक्टर से परामर्श अवश्य करें।