प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML): कारण, लक्षण, निदान और उपचार

परिचय

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, जिसे संक्षेप में PML कहा जाता है, एक दुर्लभ लेकिन अत्यंत गंभीर मस्तिष्क रोग है। यह बीमारी सीधे तौर पर हमारे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (Central Nervous System) को प्रभावित करती है, विशेष रूप से मस्तिष्क के उस हिस्से को जिसे “व्हाइट मैटर” या श्वेत पदार्थ कहा जाता है। यह श्वेत पदार्थ माइलिन नामक एक वसायुक्त पदार्थ से बना होता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं (न्यूरॉन्स) को ढककर उन्हें सुरक्षा प्रदान करता है और मस्तिष्क से शरीर के विभिन्न हिस्सों तक संदेश भेजने में मदद करता है। जब यह माइलिन आवरण नष्ट होने लगता है, तो इसे “डीमाइलिनेशन” कहा जाता है, और यही प्रक्रिया PML का मूल कारण बनती है।

PML का नाम तीन भागों में समझा जा सकता है — “प्रोग्रेसिव” यानी यह रोग समय के साथ लगातार बिगड़ता जाता है; “मल्टीफोकल” यानी यह मस्तिष्क के एक से अधिक हिस्सों को एक साथ प्रभावित करता है; और “ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी” यानी यह मुख्य रूप से मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ को क्षति पहुँचाता है। हालाँकि कुछ मामलों में यह किसी एक ही स्थान तक सीमित रह सकता है और कभी-कभी मस्तिष्क के धूसर पदार्थ (ग्रे मैटर) को भी प्रभावित कर सकता है।

यह एक अत्यंत दुर्लभ रोग है, जो लगभग हर दो लाख लोगों में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। अमेरिका और यूरोप में मिलाकर हर वर्ष लगभग चार हजार नए मामले सामने आते हैं। हालाँकि यह संख्या कम लगती है, लेकिन जिन लोगों को यह रोग होता है, उनके लिए यह जानलेवा साबित हो सकता है, इसलिए इसके बारे में जानकारी रखना बेहद महत्वपूर्ण है।

PML का कारण क्या है?

PML के पीछे मुख्य कारण एक वायरस है जिसे “जेसी वायरस” (JC Virus या JCV) कहा जाता है। इस वायरस का नाम उस मरीज के नाम के आद्याक्षरों से लिया गया है जिसमें इसे सबसे पहले खोजा गया था। दिलचस्प बात यह है कि यह वायरस बेहद सामान्य है — दुनिया की लगभग 80 से 85 प्रतिशत वयस्क आबादी के शरीर में यह वायरस मौजूद होता है, फिर भी अधिकांश लोगों में यह कभी कोई नुकसान नहीं पहुँचाता।

आमतौर पर यह वायरस बचपन में ही शरीर में प्रवेश कर जाता है और स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली वाले व्यक्ति में यह गुर्दों और शरीर के अन्य ऊतकों में निष्क्रिय (सुप्त) अवस्था में पड़ा रहता है, बिना किसी लक्षण के। समस्या तब शुरू होती है जब किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली गंभीर रूप से कमजोर हो जाती है। ऐसी स्थिति में यह सुप्त वायरस पुनः सक्रिय हो जाता है, मस्तिष्क तक पहुँच जाता है, और वहाँ मौजूद उन कोशिकाओं पर हमला करता है जो माइलिन का निर्माण करती हैं। इन कोशिकाओं को “ओलिगोडेंड्रोसाइट्स” कहा जाता है।

किन लोगों को PML का खतरा अधिक होता है?

चूँकि PML केवल कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में ही विकसित होता है, इसलिए इसके जोखिम में आने वाले प्रमुख समूह इस प्रकार हैं:

• एचआईवी/एड्स से पीड़ित लोग: PML के अधिकांश मामले उन्नत एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में देखे जाते हैं, क्योंकि यह वायरस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को गंभीर रूप से कमजोर कर देता है।
• अंग प्रत्यारोपण करवाने वाले मरीज: जिन लोगों का किडनी, लिवर या अस्थि मज्जा (बोन मैरो) प्रत्यारोपण हुआ हो, उन्हें शरीर द्वारा नए अंग को अस्वीकार करने से रोकने के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ दी जाती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं।
• रक्त कैंसर (ब्लड कैंसर) के मरीज: ल्यूकेमिया, लिंफोमा जैसी बीमारियों से पीड़ित लोग, विशेष रूप से जो कीमोथेरेपी करा रहे हों।
• कुछ विशेष दवाएँ लेने वाले लोग: मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवा “नेटालिज़ुमैब” (Natalizumab) और कुछ अन्य मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाएँ तथा नई इम्यूनोथेरेपी और लक्षित कैंसर उपचार भी PML के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
• पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों (क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी कंडीशंस) वाले लोग जो लंबे समय से प्रतिरक्षा-दमनकारी उपचार पर हों।

PML के लक्षण

PML के लक्षण व्यक्ति-दर-व्यक्ति काफी अलग हो सकते हैं, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क का कौन-सा हिस्सा प्रभावित हुआ है। आमतौर पर लक्षण धीरे-धीरे और सूक्ष्म रूप से शुरू होते हैं, लेकिन समय के साथ तेजी से बिगड़ते जाते हैं। इनमें प्रमुख लक्षण शामिल हैं:

• शरीर के किसी एक हिस्से में कमजोरी या लकवा जैसा महसूस होना
• हाथ-पैरों में तालमेल की कमी और चलने में कठिनाई (गति असंतुलन)
• बोलने में परेशानी या भाषा को समझने में कठिनाई
• दृष्टि से संबंधित समस्याएँ, जैसे धुंधला दिखना या आंशिक अंधापन
• चेहरे की मांसपेशियों में शिथिलता (चेहरा एक तरफ लटकना)
• स्मरण शक्ति और सोचने-समझने की क्षमता में गिरावट
• व्यक्तित्व में बदलाव और भ्रम की स्थिति
• शरीर के किसी हिस्से में सुन्नपन या संवेदना खोना
• गंभीर मामलों में दौरे (सीज़र) भी आ सकते हैं

चूँकि ये लक्षण कई अन्य न्यूरोलॉजिकल बीमारियों जैसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस या स्ट्रोक से मिलते-जुलते हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टरों के लिए सही निदान करना अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है, जिससे कई बार निदान में महीनों की देरी हो जाती है।

PML का निदान कैसे होता है?

PML के सटीक निदान के लिए डॉक्टर आमतौर पर निम्नलिखित तरीकों का सहारा लेते हैं:

1. एमआरआई स्कैन (MRI): मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से श्वेत पदार्थ में हुई क्षति और घावों (लीजन्स) को देखा जा सकता है। ये घाव आमतौर पर मस्तिष्क के कई हिस्सों में एक साथ दिखाई देते हैं।
2. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) जाँच: रीढ़ की हड्डी से तरल पदार्थ का नमूना लेकर (जिसे स्पाइनल टैप या लंबर पंक्चर कहा जाता है) उसमें पीसीआर (PCR) तकनीक के माध्यम से जेसी वायरस के डीएनए की मौजूदगी की जाँच की जाती है।
3. नैदानिक मूल्यांकन: मरीज के लक्षणों, चिकित्सा इतिहास और प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का विस्तृत आकलन किया जाता है।
4. मस्तिष्क बायोप्सी: दुर्लभ और जटिल मामलों में, जब अन्य जाँचों से स्पष्ट परिणाम नहीं मिलते, तो मस्तिष्क के ऊतक का एक छोटा नमूना लेकर सूक्ष्मदर्शी से जाँच की जा सकती है।

PML का उपचार

यह समझना महत्वपूर्ण है कि वर्तमान में जेसी वायरस को सीधे तौर पर खत्म करने वाली कोई विशिष्ट एंटीवायरल दवा उपलब्ध नहीं है। PML के उपचार की मुख्य रणनीति यह होती है कि जिस कारण से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हुई है, उसे ठीक किया जाए ताकि शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली वायरस से लड़ सके:

• एचआईवी से जुड़े मामलों में: एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (ART) तुरंत शुरू की जाती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद करती है और PML से जुड़े मामलों में सबसे प्रभावी उपचार मानी जाती है।
• दवाओं के कारण हुए मामलों में: यदि किसी इम्यूनोसप्रेसेंट दवा (जैसे नेटालिज़ुमैब) के कारण PML हुआ है, तो उस दवा को तुरंत बंद करना पड़ता है। कई बार खून से दवा को तेजी से हटाने के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज (Plasma Exchange) का सहारा भी लिया जाता है।
• इम्यून रिकवरी की जटिलता: जब प्रतिरक्षा प्रणाली अचानक ठीक होने लगती है, तो कभी-कभी शरीर वायरस के खिलाफ अत्यधिक तीव्र प्रतिक्रिया करने लगता है, जिसे इम्यून रीकंस्टीट्यूशन इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम (IRIS) कहा जाता है। इससे लक्षण अस्थायी रूप से और बिगड़ सकते हैं। इस स्थिति को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• सहायक उपचार: दौरे, मांसपेशियों में अकड़न या अन्य लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए लक्षणानुसार दवाएँ दी जाती हैं।
• शोध के दायरे में मौजूद विकल्प: कुछ नई चिकित्सा पद्धतियाँ, जैसे इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर और कुछ विशेष एंटीवायरल संयोजन (जैसे मेफ्लोक्वीन और मिर्टाज़ापीन का उपयोग), शोध का विषय बने हुए हैं, लेकिन इनकी प्रभावशीलता अभी पूर्णतः सिद्ध नहीं हुई है।

PML का पूर्वानुमान (प्रोग्नोसिस)

दुर्भाग्यवश, PML का पूर्वानुमान अक्सर गंभीर होता है। यदि उपचार न किया जाए या प्रतिरक्षा प्रणाली में सुधार न हो, तो यह रोग आमतौर पर मृत्यु की ओर ले जाता है, और अधिकांश मामलों में निदान के लगभग नौ महीनों के भीतर मृत्यु हो सकती है। हालाँकि, जिन रोगियों में समय रहते निदान हो जाता है और अंतर्निहित कारण (जैसे एचआईवी या इम्यूनोसप्रेसेंट दवा) का प्रभावी ढंग से इलाज किया जाता है, उनमें प्रतिरक्षा प्रणाली के सुधरने के साथ रोग की प्रगति धीमी हो सकती है और कुछ मामलों में जीवित रहने की संभावना भी बढ़ जाती है। फिर भी, जो लोग बच जाते हैं, उनमें से कई को स्थायी न्यूरोलॉजिकल क्षति का सामना करना पड़ सकता है।

बचाव और सावधानियाँ

चूँकि जेसी वायरस अधिकांश स्वस्थ लोगों के शरीर में पहले से मौजूद होता है और इसे पूरी तरह रोक पाना संभव नहीं है, इसलिए PML से बचाव का मुख्य तरीका है प्रतिरक्षा प्रणाली को यथासंभव स्वस्थ रखना:

• एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों को नियमित रूप से एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी लेते रहना चाहिए।
• इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ लेने वाले मरीजों को डॉक्टर की सलाह अनुसार नियमित जाँच करवानी चाहिए, ताकि किसी भी असामान्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण को समय रहते पकड़ा जा सके।
• नेटालिज़ुमैब जैसी दवाएँ लेने वाले मरीजों में डॉक्टर समय-समय पर जेसी वायरस एंटीबॉडी परीक्षण की सलाह दे सकते हैं, ताकि जोखिम का आकलन किया जा सके।
• किसी भी नए या असामान्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण (जैसे अचानक कमजोरी, दृष्टि में बदलाव, बोलने में दिक्कत) को नज़रअंदाज़ न करें और तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।

निष्कर्ष

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी एक दुर्लभ लेकिन बेहद गंभीर बीमारी है, जो मुख्य रूप से कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों को प्रभावित करती है। यह जेसी वायरस के पुनः सक्रिय होने से उत्पन्न होती है, जो अन्यथा अधिकांश लोगों के शरीर में बिना किसी नुकसान के सुप्त पड़ा रहता है। समय पर निदान और अंतर्निहित प्रतिरक्षा-कमजोरी के कारण का उचित उपचार ही इस रोग से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका है। चूँकि इसके लक्षण अन्य न्यूरोलॉजिकल बीमारियों से मिलते-जुलते हो सकते हैं, इसलिए जोखिम वाले समूहों (जैसे एचआईवी रोगी, अंग प्रत्यारोपण मरीज, और कुछ विशेष दवाएँ लेने वाले लोग) को अपने स्वास्थ्य के प्रति विशेष रूप से सजग रहना चाहिए। किसी भी असामान्य लक्षण के प्रकट होने पर तुरंत चिकित्सीय सलाह लेना जीवन बचाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है।