मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (Macrophage Activation Syndrome)

परिचय

मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) एक गंभीर और जानलेवा हो सकने वाली स्थिति है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक और अनियंत्रित रूप से सक्रिय हो जाती है। यह हीमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis – HLH) के एक विशेष प्रकार के रूप में जाना जाता है, जो मुख्यतः बच्चों में होने वाली संधिशोथ (rheumatic) बीमारियों, विशेष रूप से सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (sJIA) और वयस्कों में स्टिल्स डिजीज (Adult-Onset Still’s Disease) के साथ जुड़ा होता है। इसमें मैक्रोफेज और टी-लिम्फोसाइट कोशिकाएं अत्यधिक सक्रिय होकर बड़ी मात्रा में सूजन पैदा करने वाले रसायन (साइटोकाइन्स) छोड़ती हैं, जिससे शरीर के कई अंगों को नुकसान पहुंच सकता है।

यह स्थिति चिकित्सीय आपातकाल मानी जाती है क्योंकि समय पर पहचान और उपचार न होने पर यह जानलेवा साबित हो सकती है। इसलिए इसके लक्षणों, कारणों और उपचार के बारे में जानकारी होना बेहद महत्वपूर्ण है।

मैक्रोफेज क्या हैं और यह सिंड्रोम कैसे होता है?

मैक्रोफेज हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली की महत्वपूर्ण कोशिकाएं हैं, जो शरीर में प्रवेश करने वाले बैक्टीरिया, वायरस और अन्य हानिकारक पदार्थों को नष्ट करने का काम करती हैं। सामान्य स्थिति में, यह प्रक्रिया नियंत्रित तरीके से होती है और संक्रमण या सूजन समाप्त होने के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली शांत हो जाती है।

MAS में यह नियंत्रण तंत्र बिगड़ जाता है। नेचुरल किलर (NK) कोशिकाओं और साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यक्षमता में कमी आ जाती है, जिसके कारण मैक्रोफेज और टी-कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से सक्रिय रहती हैं। ये कोशिकाएं बड़ी मात्रा में सूजन पैदा करने वाले प्रोटीन जैसे इंटरल्यूकिन-1 (IL-1), इंटरल्यूकिन-6 (IL-6), इंटरल्यूकिन-18 (IL-18) और इंटरफेरॉन-गामा (IFN-γ) छोड़ती हैं। इसे “साइटोकाइन स्टॉर्म” भी कहा जाता है। इसके साथ ही, सक्रिय मैक्रोफेज अस्थि मज्जा (bone marrow) और अन्य अंगों में रक्त कोशिकाओं को निगलना (हीमोफैगोसाइटोसिस) शुरू कर देते हैं, जिससे रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से घटने लगती है।

कारण

MAS मुख्यतः निम्नलिखित परिस्थितियों में देखा जाता है:

• सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (sJIA) — बच्चों में होने वाली यह बीमारी MAS से सबसे अधिक जुड़ी हुई है। लगभग 10-15% sJIA रोगियों में MAS स्पष्ट रूप से विकसित होता है, जबकि उप-नैदानिक (subclinical) रूप कहीं अधिक सामान्य है।
• वयस्क स्टिल्स डिजीज (AOSD) — वयस्कों में यह स्थिति MAS का प्रमुख कारण बनती है।
• अन्य ऑटोइम्यून बीमारियां — जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE), कावासाकी रोग, और अन्य संधिशोथ संबंधी विकार।
• संक्रमण — विशेष रूप से वायरल संक्रमण (जैसे एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस) MAS को ट्रिगर कर सकते हैं।
• दवाओं की प्रतिक्रिया — कुछ मामलों में दवाओं के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया भी इसका कारण बन सकती है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। कुछ रोगियों में साइटोटॉक्सिक फंक्शन से जुड़े जीन (जैसे PRF1, UNC13D, STXBP2) में हल्के उत्परिवर्तन (mutations) पाए जाते हैं, जो उन्हें MAS के प्रति अधिक संवेदनशील बनाते हैं।

लक्षण

MAS के लक्षण अचानक और तेजी से विकसित हो सकते हैं। इसकी विशेष चुनौती यह है कि इसके शुरुआती लक्षण अंतर्निहित बीमारी (जैसे sJIA) के भड़कने (flare) से मिलते-जुलते हो सकते हैं, जिससे निदान में देरी हो सकती है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार तेज बुखार जो सामान्य दवाओं से कम नहीं होता
• अत्यधिक थकान और कमजोरी
• यकृत (लिवर) और तिल्ली (स्प्लीन) का बढ़ना (हेपेटोस्प्लेनोमेगाली)
• लिम्फ नोड्स में सूजन
• त्वचा पर चकत्ते
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से जुड़े लक्षण, जैसे भ्रम की स्थिति, दौरे, या चेतना में बदलाव
• असामान्य रक्तस्राव (रक्त के थक्के जमने में समस्या के कारण)
• सांस लेने में तकलीफ, विशेष रूप से गंभीर मामलों में

एक महत्वपूर्ण संकेत यह है कि sJIA में आमतौर पर बढ़ा हुआ प्लेटलेट काउंट और सूजन के मार्कर देखे जाते हैं, लेकिन MAS की शुरुआत में इसके विपरीत अचानक प्लेटलेट काउंट में गिरावट, ESR में कमी (जो असामान्य लगता है) और फेरिटिन के स्तर में तेज वृद्धि दिखाई देती है। यह “विरोधाभासी” पैटर्न चिकित्सकों के लिए एक महत्वपूर्ण चेतावनी संकेत होता है।

निदान (Diagnosis)

MAS का निदान नैदानिक लक्षणों और प्रयोगशाला जांच के संयोजन पर आधारित होता है। इसके लिए कोई एक निश्चित परीक्षण नहीं है, इसलिए चिकित्सक कई मापदंडों का मूल्यांकन करते हैं:

रक्त जांच में देखे जाने वाले प्रमुख बदलाव:

• सीरम फेरिटिन का स्तर अत्यधिक बढ़ना (अक्सर हजारों में)
• प्लेटलेट काउंट में तेजी से गिरावट
• लिवर एंजाइम (AST, ALT) का बढ़ना
• ट्राइग्लिसराइड्स के स्तर में वृद्धि
• फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी
• ESR में असामान्य गिरावट (सूजन के बावजूद)
• सफेद रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में कमी

अन्य जांच:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी — इसमें हीमोफैगोसाइटोसिस (मैक्रोफेज द्वारा रक्त कोशिकाओं को निगलना) देखा जा सकता है, हालांकि यह हमेशा नहीं पाया जाता और इसकी अनुपस्थिति MAS को खारिज नहीं करती
• sCD25 (सॉल्युबल इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर) और CD163 जैसे विशेष मार्कर, जहां उपलब्ध हों

sJIA से जुड़े MAS के निदान के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर विशेष वर्गीकरण मापदंड (2016 EULAR/ACR/PRINTO क्लासिफिकेशन क्राइटेरिया) विकसित किए गए हैं, जो बुखार के साथ फेरिटिन के स्तर और अन्य प्रयोगशाला मूल्यों के संयोजन पर आधारित हैं।

उपचार

MAS का उपचार जल्द से जल्द शुरू करना बेहद आवश्यक है, क्योंकि देरी से अंग विफलता और मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। उपचार की मुख्य रणनीतियों में शामिल हैं:

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स — उच्च मात्रा में मिथाइलप्रेडनिसोलोन (अक्सर पल्स थेरेपी के रूप में) प्रथम-पंक्ति उपचार है, जो सूजन को तेजी से नियंत्रित करने में मदद करता है।
2. साइक्लोस्पोरिन — यह इम्यूनोसप्रेसेंट दवा T-कोशिकाओं की गतिविधि को कम करती है और अक्सर स्टेरॉइड के साथ प्रयोग की जाती है।
3. बायोलॉजिक थेरेपी —
   • अनाकिनरा (Anakinra), जो IL-1 को अवरुद्ध करता है, MAS के उपचार में विशेष रूप से प्रभावी पाया गया है।
   • IL-6 अवरोधक जैसे टोसिलिजुमैब (Tocilizumab) का भी उपयोग किया जाता है, हालांकि यह सावधानी से किया जाता है क्योंकि यह कभी-कभी लक्षणों को छुपा सकता है।
   • गंभीर मामलों में इंटरफेरॉन-गामा को लक्षित करने वाली दवा एमापालुमैब (Emapalumab) का उपयोग किया जा सकता है।
4. इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) — कुछ मामलों में सहायक उपचार के रूप में दिया जाता है।
5. सहायक देखभाल — गंभीर मामलों में रोगी को गहन चिकित्सा इकाई (ICU) में भर्ती करने, अंग कार्यों की निगरानी करने, और आवश्यकतानुसार रक्त उत्पादों को चढ़ाने की आवश्यकता हो सकती है।

अंतर्निहित संक्रमण की पुष्टि होने पर उसका उचित उपचार (जैसे एंटीवायरल या एंटीबायोटिक दवाएं) भी साथ में किया जाता है।

रोग-निदान (Prognosis)

समय पर निदान और उपचार शुरू होने पर अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यदि निदान में देरी होती है या स्थिति गंभीर हो जाती है, तो यह बहु-अंग विफलता (multi-organ failure) और यहां तक कि मृत्यु का कारण बन सकती है। इलाज के बाद भी नियमित निगरानी आवश्यक होती है क्योंकि MAS दोबारा हो सकता है, विशेष रूप से यदि अंतर्निहित बीमारी नियंत्रण में नहीं है।

निष्कर्ष

मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम एक दुर्लभ लेकिन अत्यंत गंभीर स्थिति है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अनियंत्रित सक्रियण के कारण होती है। यह विशेष रूप से sJIA और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एक जानलेवा जटिलता के रूप में उभर सकती है। इसके शुरुआती लक्षणों को पहचानना और तुरंत चिकित्सकीय सहायता लेना रोगी के जीवन को बचाने में निर्णायक भूमिका निभा सकता है। यदि किसी व्यक्ति में सिस्टमिक जुवेनाइल आर्थराइटिस या इसी तरह की सूजन संबंधी बीमारी है और उसमें अचानक तेज बुखार, असामान्य थकान या रक्त जांच में बदलाव दिखाई दे, तो बिना देरी किए विशेषज्ञ चिकित्सक (रुमेटोलॉजिस्ट) से संपर्क करना चाहिए।