बेहेसेट रोग (Behçet’s Disease): रक्त वाहिकाओं की सूजन का एक दुर्लभ रोग

परिचय

बेहेसेट रोग एक दुर्लभ, दीर्घकालिक (क्रॉनिक) और बहु-तंत्रीय सूजन संबंधी बीमारी है। इसकी मुख्य विशेषता रक्त वाहिकाओं में सूजन है, जिसे चिकित्सा भाषा में वैस्कुलाइटिस कहते हैं। यह छोटी और बड़ी, दोनों तरह की धमनियों और शिराओं को प्रभावित कर सकता है। इसीलिए इसके लक्षण शरीर के कई अंगों में दिखाई देते हैं, जैसे मुँह, जननांग, आँखें, त्वचा, जोड़, मस्तिष्क और पाचन तंत्र।

इस रोग में लक्षण अक्सर आते-जाते रहते हैं। कुछ समय तक तेज़ लक्षण दिखते हैं, जिन्हें “फ्लेयर-अप” कहा जाता है, फिर राहत की अवधि आती है जिसे “रेमिशन” कहते हैं। यह अनिश्चितता मरीज़ों और डॉक्टरों, दोनों के लिए चुनौती बनती है।

नाम और इतिहास

इस रोग का नाम तुर्की के त्वचा रोग विशेषज्ञ डॉ. हुलुसी बेहेसेट (Hulusi Behçet) के नाम पर पड़ा। उन्होंने 1937 में इसके तीन प्रमुख लक्षणों का एक साथ वर्णन किया: मुँह के छाले, जननांगों के छाले और आँखों की सूजन। हालाँकि इससे पहले भी हिप्पोक्रेटीज़ के समय के लेखों में ऐसे लक्षणों का उल्लेख मिलता है।

कहाँ अधिक पाया जाता है?

यह रोग दुनिया भर में पाया जाता है, पर कुछ क्षेत्रों में इसके मामले कहीं अधिक हैं। प्राचीन “सिल्क रोड” के मार्ग वाले देशों, यानी तुर्की, ईरान, इराक, मध्य पूर्व, मध्य एशिया, चीन, जापान और कोरिया में इसकी दर अपेक्षाकृत ऊँची है। इसीलिए इसे “सिल्क रोड रोग” भी कहा जाता है। तुर्की में इसकी दर सबसे अधिक बताई जाती है। भारत, यूरोप और उत्तरी अमेरिका में यह अपेक्षाकृत कम देखा जाता है।

आमतौर पर यह 20 से 40 वर्ष की उम्र में शुरू होता है। बच्चों और बुज़ुर्गों में यह कम होता है। मध्य पूर्व और एशियाई देशों में पुरुषों में यह अधिक गंभीर रूप में दिखता है, जबकि पश्चिमी देशों में महिलाओं में अधिक मामले रिपोर्ट होते हैं।

कारण

बेहेसेट रोग का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। माना जाता है कि यह एक ऑटो-इम्यून या ऑटो-इंफ्लेमेटरी स्थिति है, जिसमें शरीर की रोग-प्रतिरोधक प्रणाली गलती से अपने ही ऊतकों और रक्त वाहिकाओं पर हमला करने लगती है। शोध में कुछ कारक सामने आए हैं:

• आनुवंशिक कारक: HLA-B51 नामक जीन का इस रोग से मज़बूत संबंध पाया गया है। हालाँकि यह जीन होने का मतलब यह नहीं कि रोग होगा ही, और बिना इस जीन के भी रोग हो सकता है।
• पर्यावरणीय कारक: कुछ बैक्टीरिया या वायरस के संक्रमण रोग को ट्रिगर कर सकते हैं, ऐसा माना जाता है।
• प्रतिरक्षा की गड़बड़ी: न्यूट्रोफिल और टी-कोशिकाओं की अतिसक्रियता सूजन को बढ़ाती है।

यह रोग संक्रामक नहीं है, यानी एक व्यक्ति से दूसरे को नहीं फैलता। यह सीधे वंशानुगत भी नहीं है, हालाँकि परिवार में कुछ मामलों में इसका जोखिम थोड़ा बढ़ा हुआ मिलता है।

प्रमुख लक्षण

लक्षण व्यक्ति-दर-व्यक्ति बहुत अलग हो सकते हैं। कुछ में केवल हल्के छाले होते हैं, तो कुछ में गंभीर अंग-क्षति।

1. मुँह के छाले (ऑरल अल्सर): यह सबसे आम और अक्सर पहला लक्षण है, जो लगभग सभी मरीज़ों में मिलता है। होंठ, जीभ, गाल के अंदर या मसूड़ों पर दर्दनाक छाले निकलते हैं। ये आमतौर पर 1 से 3 हफ़्ते में ठीक हो जाते हैं, पर बार-बार लौट आते हैं। खाने-पीने में तकलीफ़ होती है।

2. जननांग के छाले: पुरुषों में अंडकोष की थैली पर और महिलाओं में योनि क्षेत्र में दर्दनाक छाले होते हैं। ये अक्सर ठीक होने पर निशान छोड़ जाते हैं।

3. आँखों की समस्याएँ: आँखों में यूवाइटिस (uveitis) यानी आँख की मध्य परत की सूजन हो सकती है। इसके संकेत हैं आँखों में लालिमा, दर्द, धुंधला दिखना, रोशनी से परेशानी और आँख के सामने धब्बे दिखना। यह सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है, क्योंकि समय पर इलाज न होने पर स्थायी दृष्टि-हानि या अंधापन तक हो सकता है।

4. त्वचा पर लक्षण: मुहांसे जैसे दाने, और पैरों पर लाल, उभरी हुई, दर्दनाक गाँठें (एरिथेमा नोडोसम) निकल सकती हैं।

5. जोड़ों में दर्द: घुटनों, टखनों, कलाइयों और कोहनियों में सूजन और दर्द होता है। यह आमतौर पर जोड़ों को स्थायी नुकसान नहीं पहुँचाता।

6. रक्त वाहिकाओं की समस्याएँ: शिराओं में खून के थक्के (थ्रोम्बोसिस) बन सकते हैं, खासकर पैरों में। कुछ मामलों में धमनियों में फुलाव (एन्यूरिज़्म) बन सकता है, जो गंभीर स्थिति है।

7. तंत्रिका तंत्र: मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की सूजन से तेज़ सिरदर्द, बुखार, कमज़ोरी, संतुलन बिगड़ना, बोलने में दिक्कत या याददाश्त की समस्या हो सकती है। इसे न्यूरो-बेहेसेट कहते हैं।

8. पाचन तंत्र: पेट दर्द, दस्त, खूनी मल और आँतों में अल्सर हो सकते हैं, जो कुछ हद तक सूजन वाली आँत की बीमारी जैसे लगते हैं।

निदान कैसे होता है?

बेहेसेट रोग की पहचान कठिन हो सकती है, क्योंकि इसके लिए कोई एक निश्चित जाँच नहीं है। निदान मुख्यतः लक्षणों और चिकित्सकीय इतिहास पर आधारित होता है। डॉक्टर अंतरराष्ट्रीय मानदंडों का उपयोग करते हैं, जिनमें मुँह के छालों की पुनरावृत्ति के साथ जननांग के छाले, आँखों की सूजन, त्वचा के घाव या पैथर्जी टेस्ट जैसे अन्य लक्षणों को देखा जाता है।

• पैथर्जी टेस्ट: इसमें त्वचा में सुई से हल्की चुभन की जाती है। कुछ मरीज़ों में 24 से 48 घंटे में उस जगह छोटा दाना या फुंसी बन जाती है, जो रोग की ओर संकेत करता है।
• रक्त जाँचें: सूजन के मार्कर (ESR, CRP) देखे जाते हैं और अन्य बीमारियों को अलग किया जाता है।
• HLA-B51 जाँच: सहायक हो सकती है, पर निदान के लिए अकेले पर्याप्त नहीं है।
• आँखों की जाँच, MRI, अल्ट्रासाउंड, सीटी एंजियोग्राफी: प्रभावित अंगों के अनुसार कराई जाती हैं।

चूँकि लक्षण लुपस, क्रोहन रोग, हर्पीज़ और अन्य वैस्कुलाइटिस से मिलते-जुलते हैं, इसलिए रूमेटोलॉजिस्ट (गठिया रोग विशेषज्ञ) से जाँच कराना उचित रहता है।

उपचार

बेहेसेट रोग का अभी कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन दवाओं से लक्षणों को नियंत्रित करके गंभीर जटिलताओं से बचा जा सकता है। उपचार इस पर निर्भर करता है कि कौन-सा अंग प्रभावित है और रोग कितना गंभीर है।

• मुँह और जननांग के छाले: स्टेरॉयड युक्त क्रीम या जेल, दर्द निवारक माउथवॉश, कोल्चिसिन और कुछ मामलों में एप्रेमिलास्ट जैसी दवाएँ दी जाती हैं।
• जोड़ों और त्वचा के लक्षण: कोल्चिसिन आम तौर पर उपयोगी रहती है।
• आँखों की सूजन: यह आपात स्थिति मानी जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉयड के साथ एज़ाथायोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन या इन्फ्लिक्सिमैब और एडालिमुमैब जैसी बायोलॉजिकल दवाएँ (TNF अवरोधक) दी जाती हैं।
• रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका तंत्र की समस्या: इम्यूनोसप्रेसिव दवाएँ, जैसे स्टेरॉयड, साइक्लोफॉस्फेमाइड या बायोलॉजिकल दवाएँ दी जाती हैं। शिरा के थक्कों में मुख्यतः इम्यूनोसप्रेशन दिया जाता है, और एंटीकोआगुलेंट का प्रयोग सावधानी से, डॉक्टर के निर्णय पर होता है।
• गंभीर धमनी समस्याएँ: कभी-कभी सर्जरी या एंडोवैस्कुलर प्रक्रिया की ज़रूरत पड़ती है।

ये सभी दवाएँ केवल विशेषज्ञ की देखरेख में ही लेनी चाहिए, क्योंकि इनके दुष्प्रभाव हो सकते हैं और नियमित निगरानी आवश्यक होती है।

जीवनशैली और देखभाल

दवाओं के साथ कुछ सावधानियाँ जीवन की गुणवत्ता सुधारने में मदद करती हैं:

• मुँह की स्वच्छता: मुलायम ब्रश इस्तेमाल करें, बहुत गर्म, मसालेदार, खट्टे या कठोर खाद्य पदार्थों से बचें जो छालों को बढ़ा सकते हैं।
• तनाव प्रबंधन: तनाव कई लोगों में फ्लेयर-अप को बढ़ाता है। योग, ध्यान, पर्याप्त नींद और हल्का व्यायाम लाभकारी हैं।
• धूम्रपान से परहेज़: धूम्रपान रक्त वाहिकाओं की समस्याओं का जोखिम बढ़ाता है।
• नियमित फॉलो-अप: आँखों और अन्य अंगों की समय-समय पर जाँच कराएँ, भले ही लक्षण शांत हों।
• संतुलित आहार: ताज़े फल, सब्ज़ियाँ और पौष्टिक भोजन शरीर को मज़बूत रखते हैं।
• दवाएँ नियमित लें: बिना डॉक्टर की सलाह के दवा बंद न करें।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

समय पर निदान और उचित इलाज से अधिकांश मरीज़ सामान्य जीवन जी सकते हैं। रोग की तीव्रता अक्सर उम्र बढ़ने के साथ कम होती जाती है, विशेषकर मध्य आयु के बाद। लेकिन अनदेखी करने पर आँखों की रोशनी जाना, बड़ी धमनियों का फटना, मस्तिष्क को क्षति या आँतों में छिद्र जैसी गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं। तंत्रिका तंत्र, बड़ी रक्त वाहिकाओं या आँखों के गंभीर मामलों में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत कठिन होता है, इसलिए इनमें शीघ्र और आक्रामक उपचार आवश्यक है।

गर्भावस्था में भी सावधानी चाहिए। कई महिलाएँ सुरक्षित गर्भधारण कर सकती हैं, पर दवाओं में बदलाव और रूमेटोलॉजिस्ट व स्त्री रोग विशेषज्ञ की संयुक्त निगरानी ज़रूरी होती है।

डॉक्टर से कब मिलें?

यदि आपको निम्न में से कोई लक्षण दिखे तो तुरंत चिकित्सक से संपर्क करें:

• मुँह में बार-बार छाले, खासकर साथ में जननांग के छाले
• आँखों में लालिमा, दर्द या धुंधलापन
• पैर में अचानक सूजन और दर्द (थक्के का संकेत)
• तेज़ सिरदर्द, कमज़ोरी या बोलने में परेशानी
• लगातार पेट दर्द या खूनी दस्त

निष्कर्ष

बेहेसेट रोग भले ही दुर्लभ और जटिल हो, लेकिन जागरूकता, समय पर निदान और सही इलाज से इसे प्रभावी ढंग से नियंत्रित किया जा सकता है। मुख्य बात यह है कि मुँह के बार-बार होने वाले छालों जैसे आम दिखने वाले लक्षण को हल्के में न लें, खासकर जब उसके साथ आँख, जोड़ या त्वचा की समस्याएँ भी हों। रूमेटोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों की संयुक्त देखरेख, नियमित जाँच और स्वस्थ जीवनशैली अपनाकर मरीज़ अपनी बीमारी के साथ संतुलित और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।