एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS): जब दिमाग और मांसपेशियों का संपर्क टूटने लगता है

परिचय

हमारे शरीर की हर हरकत, चाहे चलना हो, बोलना हो, भोजन निगलना हो या सांस लेना, दिमाग से मांसपेशियों तक पहुँचने वाले संदेशों पर निर्भर करती है। अब सोचिए कि ये संदेश धीरे-धीरे रुकने लगें, जबकि आपका दिमाग पूरी तरह सजग और सोचने-समझने में सक्षम बना रहे। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) की यही सबसे बड़ी त्रासदी है।

अमेरिका में इसे “लू गेहरिग की बीमारी” कहा जाता है और ब्रिटेन तथा कई अन्य देशों में “मोटर न्यूरॉन डिज़ीज़” (MND)। यह एक प्रगतिशील तंत्रिका-तंत्र रोग है, जिसमें मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका कोशिकाएँ (मोटर न्यूरॉन) धीरे-धीरे नष्ट होती जाती हैं। नतीजतन मांसपेशियाँ कमज़ोर होकर सिकुड़ने लगती हैं और व्यक्ति की स्वतंत्रता छिनती जाती है।

नाम का अर्थ

इस लंबे नाम में ही बीमारी का सार छिपा है:

• ए (A): नहीं
• मायो (myo): मांसपेशी
• ट्रॉफिक (trophic): पोषण। यानी मांसपेशियों को पोषण न मिलना और उनका क्षीण होना
• लेटरल (lateral): पार्श्व, यानी रीढ़ की हड्डी का वह बगलवाला हिस्सा जहाँ प्रभावित न्यूरॉन होते हैं
• स्क्लेरोसिस: कठोर होना या घाव जैसे निशान बन जाना

इतिहास

इस रोग का पहला वैज्ञानिक वर्णन 1869 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जीन-मार्टिन शार्को ने किया था। लेकिन आम लोगों में यह बीमारी 1939 में चर्चित हुई, जब अमेरिकी बेसबॉल के महान खिलाड़ी लू गेहरिग को इसका निदान हुआ। उन्होंने खेल छोड़ दिया और 1941 में केवल 37 वर्ष की आयु में उनका निधन हो गया। तभी से यह रोग उनके नाम से जुड़ गया।

दूसरा सबसे प्रसिद्ध नाम प्रख्यात भौतिकविज्ञानी स्टीफन हॉकिंग का है। उन्हें लगभग 21 वर्ष की उम्र में यह रोग हुआ था, फिर भी वे 76 वर्ष की आयु तक जीवित रहे और विज्ञान में अभूतपूर्व योगदान दिया। हॉकिंग का मामला बहुत दुर्लभ था, क्योंकि उनकी बीमारी असामान्य रूप से धीमी गति से बढ़ी। अधिकांश मरीज़ों में ऐसा नहीं होता।

यह रोग कैसे होता है?

सामान्य स्थिति में दिमाग के मोटर न्यूरॉन रीढ़ की हड्डी तक और वहाँ से मांसपेशियों तक आदेश पहुँचाते हैं। ALS में ये दोनों स्तर के न्यूरॉन धीरे-धीरे काम करना बंद कर देते हैं। आदेश न पहुँचने पर मांसपेशियाँ उपयोग में नहीं आतीं, कमज़ोर होती जाती हैं और सूखने लगती हैं। ज़रूरी बात यह है कि यह रोग आमतौर पर सोचने की शक्ति, याददाश्त, देखने, सुनने और स्पर्श की अनुभूति को सीधे प्रभावित नहीं करता।

कारण और जोखिम कारक

अधिकतर मामलों में कारण अज्ञात होता है। लगभग 90 से 95 प्रतिशत मरीज़ों में यह रोग बिना किसी पारिवारिक इतिहास के होता है। इसे “स्पोरेडिक ALS” कहते हैं।

बाकी लगभग 5 से 10 प्रतिशत मामले पारिवारिक ALS के होते हैं, जो जीन में गड़बड़ी के कारण परिवारों में चलता है। C9orf72, SOD1, TARDBP और FUS जैसे जीन इससे जुड़े पाए गए हैं।

वैज्ञानिक मानते हैं कि इस रोग के पीछे कई कारकों का मेल हो सकता है, जैसे आनुवंशिक प्रवृत्ति, कोशिकाओं में प्रोटीन का असामान्य जमाव, ऑक्सीडेटिव तनाव और तंत्रिका कोशिकाओं में ऊर्जा की कमी। जिन कारकों का संबंध जोखिम बढ़ाने से जोड़ा गया है, वे हैं:

• उम्र: यह रोग सामान्यतः 40 से 70 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होता है
• लिंग: पुरुषों में थोड़ा अधिक देखा जाता है
• धूम्रपान: इसे एक स्थापित पर्यावरणीय जोखिम माना जाता है
• कुछ अध्ययनों में सैन्य सेवा, भारी धातुओं या कीटनाशकों के संपर्क का संबंध भी बताया गया है, हालाँकि ये प्रमाण अभी पक्के नहीं हैं

यह बीमारी संक्रामक नहीं है। यह किसी को छूने, साथ रहने या खाना खाने से नहीं फैलती।

लक्षण

ALS के लक्षण हर मरीज़ में एक जैसे नहीं होते। रोग कहाँ से शुरू होता है, इसी पर शुरुआती संकेत निर्भर करते हैं।

हाथ-पैरों से शुरू होने वाला रूप (सबसे आम):

• हाथ की पकड़ कमज़ोर होना, चीज़ें हाथ से गिरना
• बटन लगाने, लिखने या चाबी घुमाने में कठिनाई
• चलते समय पैर का घिसटना या बार-बार ठोकर लगना
• मांसपेशियों में ऐंठन, फड़कन और अकड़न

बल्बर रूप (बोलने और निगलने से शुरू):

• आवाज़ का लड़खड़ाना या अस्पष्ट होना
• खाना निगलने में तकलीफ़, बार-बार खाँसी या अटकना
• लार का मुँह में जमा होना

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, कमज़ोरी शरीर के अन्य हिस्सों में फैलती जाती है। अंततः सांस की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, और अधिकांश मामलों में मृत्यु का प्रमुख कारण सांस की विफलता होती है। इसके अलावा वज़न घटना, थकान, और कुछ लोगों में बिना कारण हँसी या रोना आ जाना भी देखा जाता है। कुछ मरीज़ों में सोचने-समझने या व्यवहार में हल्के बदलाव आ सकते हैं, और लगभग 10 से 15 प्रतिशत में फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया जैसी स्थिति विकसित हो सकती है।

निदान कैसे होता है?

ALS की पुष्टि करने वाली कोई एक जाँच नहीं है। निदान में अक्सर महीनों लग जाते हैं, क्योंकि पहले उन दूसरी बीमारियों को हटाना पड़ता है जिनके लक्षण मिलते-जुलते हैं, जैसे सर्वाइकल स्पॉन्डिलोसिस, नस दबना या थायरॉइड की समस्या। न्यूरोलॉजिस्ट आमतौर पर इन बातों का सहारा लेते हैं:

• विस्तृत तंत्रिका-संबंधी परीक्षण और मरीज़ का इतिहास
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) और नर्व कंडक्शन स्टडी, जिनसे नसों और मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि जाँची जाती है
• मस्तिष्क और रीढ़ की MRI, ताकि अन्य कारण खारिज हो सकें
• रक्त और मूत्र की जाँचें
• ज़रूरत पड़ने पर आनुवंशिक परीक्षण, खासकर जब परिवार में इतिहास हो

उपचार: क्या इलाज संभव है?

अभी तक ALS का कोई ऐसा इलाज नहीं है जो रोग को पूरी तरह रोक या पलट सके। लेकिन उपचार पूरी तरह निराशाजनक भी नहीं है, क्योंकि कुछ दवाएँ और सहायक देखभाल जीवन की गुणवत्ता और अवधि को बेहतर बना सकती हैं।

दवाएँ:

• रिलुज़ोल (Riluzole): सबसे पुरानी स्वीकृत दवा, जो कुछ महीनों तक जीवनकाल बढ़ा सकती है
• एडाराबोन (Edaravone): कुछ मरीज़ों में कार्यक्षमता में गिरावट की गति धीमी कर सकती है
• टोफर्सेन (Tofersen): SOD1 जीन के उत्परिवर्तन वाले चुनिंदा मरीज़ों के लिए विकसित नई जीन-आधारित दवा

सहायक और बहुविषयक देखभाल:

• फिज़ियोथेरेपी और ऑक्यूपेशनल थेरेपी से जोड़ों की जकड़न रोकने और रोज़मर्रा के काम आसान बनाने में मदद मिलती है
• स्पीच थेरेपी और संवाद के उपकरण, जैसे आँखों की गति से चलने वाले कंप्यूटर, बोलने में असमर्थ मरीज़ को अपनी बात कहने देते हैं
• पोषण सहायता: निगलने में कठिनाई बढ़ने पर फीडिंग ट्यूब (PEG) का विकल्प, ताकि कुपोषण और भोजन के फेफड़ों में जाने का खतरा घटे
• सांस की सहायता: नॉन-इनवेसिव वेंटिलेशन (जैसे BiPAP) से रात में और बाद में दिन में भी सांस लेना आसान होता है
• पैलिएटिव केयर: यह केवल अंतिम समय की देखभाल नहीं है। रोग के आरंभ से ही दर्द, ऐंठन, अवसाद और चिंता के प्रबंधन में यह मदद करती है

जीवन प्रत्याशा

औसतन लक्षण शुरू होने के बाद जीवनकाल लगभग 2 से 5 वर्ष माना जाता है, हालाँकि यह हर व्यक्ति में बहुत भिन्न होता है। लगभग 10 प्रतिशत मरीज़ 10 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। उम्र, रोग की शुरुआत का स्थान, प्रगति की गति और उपयुक्त देखभाल जैसे कारक इसमें भूमिका निभाते हैं।

देखभाल करने वालों और परिवार की भूमिका

ALS केवल मरीज़ की नहीं, पूरे परिवार की लड़ाई है। जैसे-जैसे मरीज़ की निर्भरता बढ़ती है, परिवार के सदस्यों पर शारीरिक, भावनात्मक और आर्थिक बोझ भी बढ़ता है। मरीज़ के लिए यह याद रखना ज़रूरी है कि उसका दिमाग सजग है, इसलिए उससे बात करते समय, निर्णयों में उसे शामिल रखने में और उसकी गरिमा का सम्मान करने में कोई कमी न रहे। देखभाल करने वालों को भी अपनी थकान और तनाव के लिए सहायता समूहों, काउंसलिंग और अन्य परिजनों की मदद लेनी चाहिए।

जागरूकता और अनुसंधान

2014 में सोशल मीडिया पर “आइस बकेट चैलेंज” वायरल हुआ, जिसमें लोगों ने अपने ऊपर बर्फ़ीला पानी डालकर ALS के लिए धन जुटाया। इसने बीमारी की ओर दुनिया का ध्यान खींचा और अनुसंधान के लिए बड़ी राशि जुटाई। हर वर्ष 21 जून को “ग्लोबल ALS/MND जागरूकता दिवस” मनाया जाता है। आज वैज्ञानिक जीन थेरेपी, स्टेम सेल, बायोमार्कर की पहचान और नई दवाओं पर काम कर रहे हैं, ताकि जल्दी निदान और बेहतर उपचार संभव हो सके।

भारत में इस रोग के व्यवस्थित आँकड़े सीमित हैं और जागरूकता भी कम है। इसलिए कई मरीज़ों का निदान देर से होता है। बड़े न्यूरोलॉजी संस्थानों और न्यूरोमस्कुलर क्लिनिकों में विशेषज्ञ परामर्श उपलब्ध है, और समय पर विशेषज्ञ तक पहुँचना बहुत मायने रखता है।

डॉक्टर से कब मिलें?

अगर किसी व्यक्ति को लंबे समय तक हाथ या पैर में बढ़ती कमज़ोरी, बिना कारण मांसपेशियों का दुबला होना, आवाज़ में लगातार बदलाव या निगलने में परेशानी हो, तो उसे टालना नहीं चाहिए और न्यूरोलॉजिस्ट से सलाह लेनी चाहिए। ध्यान रहे कि सिर्फ़ मांसपेशियों का कभी-कभी फड़कना आमतौर पर हानिरहित होता है और ALS का संकेत नहीं होता। पर लगातार कमज़ोरी के साथ फड़कन हो तो जाँच ज़रूरी है।

निष्कर्ष

ALS एक कठिन और जटिल रोग है, जो शरीर को धीरे-धीरे बाँध देता है लेकिन व्यक्ति की चेतना और भावनाओं को नहीं छीनता। आज भी इसका पूर्ण इलाज उपलब्ध नहीं है, फिर भी नई दवाएँ, बेहतर तकनीक और समग्र देखभाल मरीज़ों को अधिक सम्मानजनक और सक्रिय जीवन जीने में मदद कर रही हैं। समाज के रूप में हमारी ज़िम्मेदारी है कि हम इस रोग के बारे में जागरूक रहें, मरीज़ों और उनके परिवारों के प्रति संवेदनशील बनें और अनुसंधान का समर्थन करें। जब तक इलाज नहीं मिलता, तब तक जानकारी, सहानुभूति और सही देखभाल ही सबसे बड़ा सहारा है।