फेल्टी सिंड्रोम (Felty’s Syndrome): गठिया और प्लीहा का बढ़ना

परिचय

फेल्टी सिंड्रोम एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्वप्रतिरक्षी (ऑटोइम्यून) रोग है। इसमें तीन प्रमुख समस्याएँ एक साथ पाई जाती हैं: रूमेटॉइड आर्थराइटिस (गठिया), प्लीहा (स्प्लीन) का बढ़ना और श्वेत रक्त कोशिकाओं की एक विशेष किस्म, न्यूट्रोफिल्स, की संख्या में कमी, जिसे न्यूट्रोपीनिया कहते हैं। इस रोग का नाम अमेरिकी चिकित्सक ऑगस्टस रोथ फेल्टी के नाम पर पड़ा, जिन्होंने 1924 में इसका पहली बार विस्तृत वर्णन किया था।

रूमेटॉइड आर्थराइटिस से पीड़ित मरीज़ों में से लगभग 1 प्रतिशत से भी कम लोगों में यह सिंड्रोम विकसित होता है। आमतौर पर यह उन लोगों में देखा जाता है जिन्हें गठिया का रोग लंबे समय से, अक्सर दस वर्ष या उससे अधिक, रहा हो और जिनके जोड़ों में गंभीर क्षति हो चुकी हो। हालाँकि आधुनिक दवाओं के कारण अब इसके मामले पहले की तुलना में कम देखे जाते हैं, फिर भी यह रोग समय पर पहचान और उपचार न होने पर जानलेवा संक्रमणों का कारण बन सकता है।

फेल्टी सिंड्रोम की तीन प्रमुख पहचान

1. रूमेटॉइड आर्थराइटिस: यह जोड़ों की एक दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारी है, जिसमें शरीर की रोग-प्रतिरोधक प्रणाली गलती से अपने ही जोड़ों की परत (सिनोवियम) पर हमला करती है। इससे जोड़ों में दर्द, सूजन, अकड़न और अंततः विकृति आ सकती है।

2. स्प्लीनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना): प्लीहा पेट के ऊपरी बाएँ हिस्से में स्थित एक अंग है, जो पुरानी रक्त कोशिकाओं को छानने और संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। इस रोग में यह सामान्य से बड़ी हो जाती है।

3. न्यूट्रोपीनिया: न्यूट्रोफिल्स वे श्वेत रक्त कोशिकाएँ हैं जो जीवाणु संक्रमण से शरीर की पहली रक्षा पंक्ति का काम करती हैं। इनकी संख्या घटने से मरीज़ बार-बार संक्रमण का शिकार होता है।

ध्यान रहे कि कुछ मरीज़ों में प्लीहा का बढ़ना स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देता, फिर भी न्यूट्रोपीनिया और गठिया की उपस्थिति में इस रोग पर संदेह किया जाता है।

कारण और जोखिम कारक

फेल्टी सिंड्रोम का सटीक कारण अभी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है, लेकिन इसे स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया से जुड़ा माना जाता है। शोध के अनुसार इसमें निम्नलिखित कारकों की भूमिका हो सकती है:

प्रतिरक्षा तंत्र की गड़बड़ी: मरीज़ों के शरीर में ऐसे एंटीबॉडी बन जाते हैं जो न्यूट्रोफिल्स से चिपककर उन्हें नष्ट करने की प्रक्रिया शुरू कर देते हैं। साथ ही अस्थि-मज्जा (बोन मैरो) में इनका निर्माण भी प्रभावित हो सकता है।

आनुवंशिक कारक: इस रोग का संबंध HLA-DR4 नामक जीन प्रकार से पाया गया है। अधिकांश मरीज़ों में यह जीन मौजूद होता है, इसलिए आनुवंशिक प्रवृत्ति को एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक माना जाता है।

रोग की अवधि और गंभीरता: जिन लोगों को रूमेटॉइड आर्थराइटिस लंबे समय से है, विशेषकर जिनमें रूमेटॉइड फैक्टर अधिक मात्रा में पाया जाता है और जोड़ों के बाहर भी लक्षण (जैसे त्वचा के नीचे गाँठें) दिखते हैं, उनमें जोखिम अधिक होता है।

अन्य कारक: यह रोग महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक देखा जाता है और सामान्यतः 50 से 70 वर्ष की उम्र के बीच सामने आता है। श्वेत नस्ल के लोगों में इसके मामले अपेक्षाकृत अधिक दर्ज हुए हैं।

लक्षण

फेल्टी सिंड्रोम के लक्षण तीनों प्रमुख समस्याओं से जुड़े होते हैं।

गठिया से संबंधित लक्षण:

• जोड़ों में दर्द, सूजन और गर्माहट, विशेषकर हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों में
• सुबह उठने पर जोड़ों में लंबे समय तक अकड़न
• जोड़ों का विकृत होना और गतिशीलता में कमी
• त्वचा के नीचे रूमेटॉइड नोड्यूल (गाँठें)

न्यूट्रोपीनिया से संबंधित लक्षण:

• बार-बार बुखार आना और संक्रमण होना
• त्वचा, फेफड़ों, मुँह और मूत्र मार्ग में संक्रमण
• घावों का देर से भरना
• मुँह में छाले और मसूड़ों में संक्रमण

प्लीहा बढ़ने से संबंधित लक्षण:

• पेट के ऊपरी बाएँ हिस्से में भारीपन या बेचैनी
• थोड़ा सा खाने पर ही पेट भरा हुआ महसूस होना
• थकान और कमज़ोरी

अन्य लक्षण:

• अचानक वज़न घटना
• आँखों में सूखापन या जलन
• त्वचा का रंग गहरा होना
• पैरों में घाव या अल्सर
• रक्ताल्पता (एनीमिया) और प्लेटलेट्स की कमी के कारण आसानी से नील पड़ना या रक्तस्राव

जटिलताएँ

इस रोग की सबसे बड़ी चिंता गंभीर संक्रमणों का खतरा है। न्यूट्रोफिल्स की संख्या बहुत कम हो जाने पर सामान्य जीवाणु भी शरीर में तेज़ी से फैल सकते हैं। निमोनिया, त्वचा और कोमल ऊतकों का संक्रमण, और रक्त में संक्रमण (सेप्सिस) जैसी स्थितियाँ जानलेवा हो सकती हैं। इसके अलावा रोगी में वास्कुलाइटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन), यकृत से जुड़ी समस्याएँ, आँखों की सूजन और पैरों के अल्सर भी हो सकते हैं। कुछ अध्ययनों में इस रोग के मरीज़ों में लिम्फोमा (रक्त कैंसर का एक प्रकार) का जोखिम भी बढ़ा हुआ पाया गया है, इसलिए नियमित निगरानी आवश्यक है।

निदान

फेल्टी सिंड्रोम का निदान किसी एक जाँच से नहीं होता। डॉक्टर मरीज़ के इतिहास, शारीरिक परीक्षण और विभिन्न जाँचों को मिलाकर निष्कर्ष पर पहुँचते हैं।

पूर्ण रक्त गणना (CBC): इसमें न्यूट्रोफिल्स की संख्या जाँची जाती है। सामान्यतः न्यूट्रोफिल्स की संख्या 1500 प्रति माइक्रोलीटर से कम होने पर न्यूट्रोपीनिया माना जाता है।

रूमेटॉइड फैक्टर और एंटी-CCP एंटीबॉडी: ये जाँचें रूमेटॉइड आर्थराइटिस की पुष्टि और उसकी गंभीरता समझने में मदद करती हैं। फेल्टी सिंड्रोम में रूमेटॉइड फैक्टर प्रायः बहुत अधिक पाया जाता है।

अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन: इनसे प्लीहा के आकार का पता चलता है।

अस्थि-मज्जा की जाँच (बोन मैरो बायोप्सी): कभी-कभी न्यूट्रोपीनिया के अन्य कारणों को अलग करने के लिए यह जाँच की जाती है।

अन्य जाँचें: एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA), सूजन के मार्कर (ESR और CRP) तथा यकृत की कार्यक्षमता की जाँच भी की जा सकती है।

निदान के दौरान डॉक्टर यह भी सुनिश्चित करते हैं कि न्यूट्रोपीनिया किसी दवा (जैसे गठिया में प्रयुक्त कुछ दवाएँ), वायरल संक्रमण या अन्य रक्त रोगों के कारण तो नहीं है, क्योंकि इनके उपचार अलग होते हैं। साथ ही सिस्टेमिक ल्यूपस और लार्ज ग्रैन्युलर लिम्फोसाइट (LGL) ल्यूकेमिया जैसी स्थितियों से भी इसे अलग पहचानना ज़रूरी होता है, क्योंकि इनके लक्षण मिलते-जुलते हो सकते हैं।

उपचार

फेल्टी सिंड्रोम के उपचार का मुख्य उद्देश्य गठिया को नियंत्रित करना, न्यूट्रोफिल्स की संख्या बढ़ाना और संक्रमणों से बचाव करना है। उपचार हर मरीज़ में अलग होता है और यह विशेषज्ञ चिकित्सक की देखरेख में ही होना चाहिए।

रोग-संशोधक दवाएँ (DMARDs): गठिया के उपचार में प्रयुक्त मेथोट्रेक्सेट इस रोग में प्रायः पहली पसंद की दवा मानी जाती है, क्योंकि यह गठिया और न्यूट्रोपीनिया दोनों में सुधार ला सकती है। कुछ मामलों में सल्फासालाज़िन, लेफ्लूनोमाइड या अन्य दवाओं का प्रयोग भी किया जाता है। सोने के लवण (गोल्ड थेरेपी) और पेनिसिलामिन जैसी पुरानी दवाएँ भी कभी प्रयोग होती थीं, पर अब कम की जाती हैं।

स्टेरॉयड: कॉर्टिकोस्टेरॉयड सूजन को जल्दी घटाने में सहायक हैं और कुछ मरीज़ों में न्यूट्रोफिल्स की संख्या भी बढ़ाते हैं, परंतु इनका लंबे समय तक उपयोग दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है।

जैविक दवाएँ (बायोलॉजिक्स): जिन मरीज़ों पर सामान्य दवाएँ असर नहीं करतीं, उनमें रिटुक्सिमैब जैसी दवाएँ उपयोगी पाई गई हैं।

जी-सीएसएफ (G-CSF): यह इंजेक्शन अस्थि-मज्जा को अधिक न्यूट्रोफिल्स बनाने के लिए प्रेरित करता है। इसका प्रयोग गंभीर न्यूट्रोपीनिया या जानलेवा संक्रमण की स्थिति में अस्थायी राहत के लिए किया जाता है।

प्लीहा निकालना (स्प्लेनेक्टॉमी): जब दवाएँ असरदार न हों और न्यूट्रोपीनिया के कारण बार-बार गंभीर संक्रमण होते रहें, तब शल्य क्रिया द्वारा प्लीहा निकालने पर विचार किया जाता है। इससे लगभग अधिकांश मरीज़ों में न्यूट्रोफिल्स की संख्या तुरंत बढ़ती है, लेकिन कुछ में यह प्रभाव स्थायी नहीं रहता। प्लीहा हटाने के बाद कुछ प्रकार के जीवाणु संक्रमणों का जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए ऑपरेशन से पहले निमोनिया, मेनिन्जाइटिस और हिब जैसे टीके लगवाना आवश्यक है।

संक्रमण का उपचार: बुखार या संक्रमण के किसी भी संकेत पर तुरंत एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता पड़ सकती है, इसलिए इसे कभी नज़रअंदाज़ नहीं करना चाहिए।

दैनिक जीवन में सावधानियाँ

फेल्टी सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को अपनी दिनचर्या में कुछ बातों का विशेष ध्यान रखना चाहिए:

• हाथों की स्वच्छता बनाए रखें और भीड़-भाड़ वाली जगहों तथा बीमार लोगों से दूरी रखें।
• भोजन को अच्छी तरह पकाकर खाएँ और स्वच्छ पानी का उपयोग करें।
• दाँतों और मसूड़ों की नियमित देखभाल करें, क्योंकि मुँह के संक्रमण आसानी से फैल सकते हैं।
• छोटे घाव या कटने पर उसे साफ रखें और संक्रमण के लक्षण दिखें तो डॉक्टर से मिलें।
• डॉक्टर की सलाह से फ्लू और निमोनिया के टीके समय पर लगवाएँ।
• हल्का व्यायाम और फिज़ियोथेरेपी जोड़ों की गतिशीलता बनाए रखने में मदद करती है।
• संतुलित, पौष्टिक आहार लें, जिसमें पर्याप्त प्रोटीन, फल और सब्ज़ियाँ हों।
• नियमित रक्त जाँच करवाते रहें ताकि न्यूट्रोफिल्स की संख्या पर नज़र रखी जा सके।
• बिना डॉक्टर की सलाह के कोई दवा शुरू या बंद न करें।

कब तुरंत डॉक्टर से मिलें

यदि मरीज़ को तेज़ बुखार, कँपकँपी, लगातार खाँसी, साँस लेने में तकलीफ़, पेशाब में जलन, घाव में मवाद या तेज़ पेट दर्द हो, तो बिना देरी के चिकित्सकीय सहायता लेनी चाहिए। न्यूट्रोपीनिया के मरीज़ों में संक्रमण बहुत तेज़ी से बिगड़ सकता है।

पूर्वानुमान (प्रोग्नोसिस)

समय पर निदान और उचित उपचार से अधिकांश मरीज़ अपने रोग को नियंत्रित रख पाते हैं। रोग का पूर्वानुमान मुख्यतः इस बात पर निर्भर करता है कि न्यूट्रोपीनिया कितना गंभीर है और मरीज़ को कितनी बार गंभीर संक्रमण होते हैं। जिन मरीज़ों में न्यूट्रोफिल्स की संख्या अत्यंत कम रहती है, उनमें जोखिम अधिक होता है। नई दवाओं और बेहतर निगरानी के कारण आज की स्थिति पहले की तुलना में काफ़ी बेहतर है।

निष्कर्ष

फेल्टी सिंड्रोम रूमेटॉइड आर्थराइटिस की एक दुर्लभ जटिलता है, जिसमें गठिया, प्लीहा का बढ़ना और न्यूट्रोफिल्स की कमी एक साथ मिलती हैं। यह रोग सीधे जोड़ों तक सीमित नहीं रहता, बल्कि पूरे शरीर की रक्षा प्रणाली को कमज़ोर कर देता है। इसलिए लंबे समय से गठिया से पीड़ित व्यक्ति को यदि बार-बार संक्रमण हों, बुखार आए या पेट के बाएँ हिस्से में भारीपन महसूस हो, तो उसे चिकित्सक को इसकी जानकारी अवश्य देनी चाहिए।

जागरूकता, नियमित जाँच, समय पर उपचार और संक्रमण से बचाव के उपायों से इस रोग के साथ भी एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन जीना संभव है। यदि आपको या आपके किसी परिजन को ऐसे लक्षण दिखें, तो रूमेटोलॉजिस्ट (गठिया रोग विशेषज्ञ) या हेमेटोलॉजिस्ट (रक्त रोग विशेषज्ञ) से परामर्श लें।