एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM): कारण, लक्षण, निदान और उपचार

परिचय

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस, जिसे संक्षेप में ADEM कहा जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (Central Nervous System) की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर सूजन संबंधी बीमारी है। यह मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (स्पाइनल कॉर्ड) दोनों को प्रभावित करती है, इसलिए इसे “एन्सेफेलोमाइलाइटिस” कहा जाता है — “एन्सेफेलो” का अर्थ मस्तिष्क और “मायलाइटिस” का अर्थ रीढ़ की हड्डी की सूजन है। यह बीमारी मुख्य रूप से बच्चों में देखी जाती है, हालांकि वयस्कों में भी यह हो सकती है।

ADEM में शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यून सिस्टम) गलती से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की नसों के चारों ओर मौजूद सुरक्षात्मक परत — जिसे माइलिन शीथ कहते हैं — पर हमला कर देती है। माइलिन शीथ नसों में संकेतों (सिग्नल) के तेज़ी से संचार में मदद करती है, और जब यह क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो मस्तिष्क और शरीर के बीच सही ढंग से संवाद नहीं हो पाता, जिसके कारण कई प्रकार के तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं।

ADEM क्यों होता है?

ADEM का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह स्पष्ट नहीं है, लेकिन ज़्यादातर मामलों में यह किसी संक्रमण के बाद होता है। सामान्य ट्रिगर कारकों में शामिल हैं:

• वायरल संक्रमण — जैसे खसरा, चिकनपॉक्स, रूबेला, इन्फ्लूएंजा, या सामान्य सर्दी-जुकाम पैदा करने वाले वायरस
• बैक्टीरियल संक्रमण — कभी-कभी बैक्टीरिया के संक्रमण के बाद भी यह स्थिति देखी जाती है
• टीकाकरण के बाद — कुछ दुर्लभ मामलों में कुछ वैक्सीन लगवाने के कुछ दिनों या हफ्तों बाद ADEM विकसित होने के मामले सामने आए हैं, हालांकि यह अत्यंत दुर्लभ है
• बिना किसी स्पष्ट कारण के — कुछ मरीजों में किसी भी पूर्व संक्रमण या टीकाकरण का इतिहास नहीं मिलता

माना जाता है कि संक्रमण के बाद शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक सक्रिय हो जाती है और वायरस या बैक्टीरिया से लड़ते-लड़ते गलती से शरीर के अपने ही माइलिन ऊतक को निशाना बना लेती है। इसे एक प्रकार की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया माना जाता है।

किसे अधिक खतरा होता है?

ADEM किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों में अधिक देखा जाता है, विशेष रूप से 2 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों में। लड़कों में यह लड़कियों की तुलना में थोड़ा अधिक पाया जाता है। यह आमतौर पर सर्दियों और वसंत के मौसम में अधिक होता है, क्योंकि इन मौसमों में वायरल संक्रमण अधिक फैलते हैं।

ADEM के लक्षण

ADEM के लक्षण आमतौर पर संक्रमण या टीकाकरण के कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों के भीतर अचानक शुरू होते हैं। लक्षणों की गंभीरता हल्की से लेकर बहुत गंभीर तक हो सकती है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

शुरुआती लक्षण

• तेज़ बुखार
• सिरदर्द
• उल्टी और मतली
• गर्दन में अकड़न
• अत्यधिक थकान और सुस्ती

तंत्रिका संबंधी लक्षण

• भ्रम की स्थिति (Confusion) — व्यक्ति ठीक से सोच नहीं पाता या असामान्य व्यवहार करता है
• चेतना में कमी — हल्की नींद जैसी अवस्था से लेकर कोमा तक
• दौरे (Seizures) — विशेष रूप से बच्चों में आम
• कमजोरी या लकवा — शरीर के एक या दोनों तरफ की मांसपेशियों में कमजोरी
• संतुलन बनाने में कठिनाई और चलने में परेशानी
• दृष्टि संबंधी समस्याएं — धुंधला दिखना, दोहरी दृष्टि, या अस्थायी अंधापन (यदि ऑप्टिक नर्व प्रभावित हो)
• बोलने में कठिनाई
• मूत्राशय और आंत्र नियंत्रण में समस्या
• संवेदना में बदलाव — हाथ-पैरों में सुन्नपन या झनझनाहट

चूंकि ADEM मस्तिष्क के कई हिस्सों को एक साथ प्रभावित करता है, इसलिए लक्षण व्यक्ति दर व्यक्ति काफी अलग हो सकते हैं, जो इसे निदान करने में कठिन बना देता है।

निदान (Diagnosis)

ADEM का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण कई अन्य तंत्रिका संबंधी बीमारियों, विशेष रूप से मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS), से मिलते-जुलते हैं। डॉक्टर आमतौर पर निम्नलिखित जांचों का सहारा लेते हैं:

1. MRI स्कैन — यह सबसे महत्वपूर्ण जांच है। MRI में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ (white matter) में कई जगह फैली हुई सूजन के धब्बे दिखाई देते हैं। ये धब्बे आमतौर पर एक ही समय पर उभरते हैं, जो इसे MS से अलग करने में मदद करता है (MS में समय के साथ नए घाव बनते रहते हैं)।
2. लंबर पंक्चर (स्पाइनल टैप) — इसमें रीढ़ की हड्डी से सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) निकालकर जांचा जाता है। इसमें सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ी हुई मिल सकती है, जो सूजन का संकेत देती है।
3. रक्त जांच — संक्रमण या अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों को पहचानने या खारिज करने के लिए।
4. मेडिकल इतिहास — हाल की बीमारी, संक्रमण, या टीकाकरण की जानकारी निदान में सहायक होती है।
5. न्यूरोलॉजिकल परीक्षण — डॉक्टर मांसपेशियों की ताकत, प्रतिवर्त क्रिया (reflexes), संतुलन और संवेदना की जांच करते हैं।

उपचार (Treatment)

ADEM का उपचार मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की सूजन को कम करने और प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक सक्रियता को नियंत्रित करने पर केंद्रित होता है। सामान्य उपचार विधियों में शामिल हैं:

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (Corticosteroids)

यह ADEM के उपचार की पहली पंक्ति है। उच्च मात्रा में स्टेरॉयड (जैसे मिथाइलप्रेडनिसोलोन) आमतौर पर कुछ दिनों तक नसों के माध्यम से (इंट्रावेनस) दिया जाता है। यह सूजन को तेज़ी से कम करने में मदद करता है।

2. इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG)

यदि स्टेरॉयड से पर्याप्त सुधार नहीं होता, तो IVIG थेरेपी दी जाती है, जिसमें स्वस्थ एंटीबॉडी की उच्च मात्रा मरीज को दी जाती है ताकि असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित किया जा सके।

3. प्लाज्मा एक्सचेंज (Plasmapheresis)

गंभीर मामलों में, जहां स्टेरॉयड और IVIG से सुधार नहीं होता, प्लाज्मा एक्सचेंज का उपयोग किया जाता है। इसमें रक्त से हानिकारक एंटीबॉडी को फ़िल्टर करके निकाल दिया जाता है।

4. सहायक देखभाल (Supportive Care)

• दौरे को नियंत्रित करने के लिए एंटी-सीज़र दवाएं
• बुखार और दर्द के लिए सामान्य दवाएं
• गंभीर मामलों में सांस लेने में सहायता और गहन चिकित्सा इकाई (ICU) में निगरानी
• फिजियोथेरेपी और पुनर्वास (rehabilitation) — मांसपेशियों की कमजोरी और चलने-फिरने की समस्याओं को ठीक करने के लिए

रोग का पूर्वानुमान (Prognosis)

ADEM से पीड़ित अधिकतर मरीज, विशेष रूप से बच्चे, उचित और समय पर उपचार मिलने पर काफी हद तक ठीक हो जाते हैं। सुधार आमतौर पर कुछ हफ्तों से लेकर कुछ महीनों के भीतर देखा जाता है। हालांकि:

• कुछ मरीजों में हल्के दीर्घकालिक लक्षण, जैसे सीखने में कठिनाई, याददाश्त की समस्या, या हल्की मांसपेशियों की कमजोरी रह सकती है
• बहुत कम मामलों में (लगभग 2-5%) यह बीमारी घातक साबित हो सकती है, विशेष रूप से यदि उपचार में देरी हो
• कुछ दुर्लभ मामलों में, बाद में यह पता चलता है कि मरीज को वास्तव में मल्टीपल स्क्लेरोसिस है, जिसकी शुरुआत ADEM जैसे एपिसोड से हुई थी — इसलिए डॉक्टर लंबे समय तक फॉलो-अप की सलाह देते हैं

अधिकांश मामलों में ADEM एक एक बार होने वाली (मोनोफेज़िक) बीमारी होती है, यानी यह दोबारा नहीं होती। लेकिन बहुत कम मरीजों में यह दोबारा (रिलैप्सिंग) भी हो सकती है, जिसे “मल्टीफेज़िक ADEM” कहा जाता है।

निष्कर्ष

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक दुर्लभ लेकिन गंभीर तंत्रिका संबंधी बीमारी है, जो अक्सर किसी संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक प्रतिक्रिया के कारण होती है। समय पर पहचान और उपचार से अधिकांश मरीज, विशेष रूप से बच्चे, पूरी तरह से स्वस्थ हो जाते हैं। यदि किसी बच्चे या वयस्क में हाल की बीमारी के बाद अचानक भ्रम, दौरे, कमजोरी या दृष्टि संबंधी समस्याएं दिखाई दें, तो बिना देरी किए तुरंत चिकित्सकीय सहायता लेनी चाहिए, क्योंकि शीघ्र निदान और उपचार ही बेहतर परिणाम की कुंजी है।