प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस (PBC): कारण, लक्षण, जाँच और इलाज

परिचय

प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस (Primary Biliary Cholangitis, PBC) लिवर की एक दीर्घकालिक (क्रॉनिक) बीमारी है, जिसमें लिवर के अंदर मौजूद छोटी पित्त नलिकाएँ धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त होती जाती हैं। पित्त (bile) एक पाचक द्रव है जो लिवर में बनता है और वसा के पाचन में मदद करता है। जब ये नलिकाएँ नष्ट होने लगती हैं, तो पित्त लिवर में ही जमा होने लगता है। इससे लिवर की कोशिकाओं को नुकसान पहुँचता है, सूजन बढ़ती है और समय के साथ स्थायी घाव (फाइब्रोसिस) बन जाते हैं। यदि बीमारी का इलाज न हो, तो यह सिरोसिस और लिवर फेल होने तक पहुँच सकती है।

पहले इस बीमारी को “प्राइमरी बिलीरी सिरोसिस” कहा जाता था। लेकिन अधिकतर मरीजों में निदान के समय सिरोसिस मौजूद नहीं होता, इसलिए यह नाम भ्रामक था। साल 2015 में इसका नाम बदलकर “प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस” किया गया, ताकि मरीजों को अनावश्यक डर न हो और बीमारी की सही प्रकृति सामने आए।

PBC क्या है?

PBC एक ऑटोइम्यून बीमारी है। ऑटोइम्यून का अर्थ है कि हमारी रोग-प्रतिरोधक प्रणाली, जो सामान्यतः शरीर को बैक्टीरिया और वायरस से बचाती है, गलती से अपने ही शरीर के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करने लगती है। PBC में यह हमला लिवर की छोटी पित्त नलिकाओं की कोशिकाओं पर होता है। लगातार सूजन के कारण ये नलिकाएँ सिकुड़ती और नष्ट होती जाती हैं।

यह बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है। कई लोगों में वर्षों तक कोई लक्षण नहीं दिखते और रक्त जाँच में गड़बड़ी संयोग से पकड़ में आती है।

किन्हें ज़्यादा खतरा होता है?

PBC मुख्य रूप से महिलाओं में पाई जाती है। लगभग 90 प्रतिशत मरीज महिलाएँ होती हैं, और अधिकांश में निदान 40 से 60 वर्ष की उम्र के बीच होता है। फिर भी पुरुषों और अपेक्षाकृत कम उम्र के लोगों में भी यह हो सकती है।

कुछ कारक जोखिम बढ़ा सकते हैं:

• पारिवारिक इतिहास: यदि परिवार में किसी को PBC या अन्य ऑटोइम्यून रोग रहा हो, तो जोखिम अधिक होता है।
• अन्य ऑटोइम्यून रोग: थायरॉइड की बीमारी (हाशिमोटो), सोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटॉइड आर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा और सीलिएक रोग वाले लोगों में PBC अधिक देखी जाती है।
• धूम्रपान: कुछ अध्ययनों में धूम्रपान को जोखिम बढ़ाने वाला कारक माना गया है।
• बार-बार मूत्र मार्ग संक्रमण: कुछ शोधों में इसका संबंध देखा गया है।
• पर्यावरणीय कारक: कुछ रसायनों और विषैले पदार्थों के संपर्क की भूमिका पर शोध जारी है।

कारण

PBC का सटीक कारण अब तक पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। माना जाता है कि यह आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारकों के मेल से होती है। जिन लोगों में जीन संबंधी संवेदनशीलता होती है, उनमें किसी संक्रमण या रासायनिक संपर्क जैसे ट्रिगर के बाद प्रतिरोधक प्रणाली गड़बड़ा सकती है। यह बीमारी संक्रामक नहीं है, यानी एक व्यक्ति से दूसरे में नहीं फैलती। यह शराब पीने के कारण भी नहीं होती, हालाँकि शराब किसी भी लिवर रोगी के लिए हानिकारक है।

लक्षण

शुरुआती चरण में बहुत से मरीजों में कोई लक्षण नहीं होता। जब लक्षण आते हैं, तो वे आमतौर पर इस प्रकार होते हैं:

सबसे आम लक्षण

• अत्यधिक थकान: यह सबसे आम शिकायत है और आराम करने से भी पूरी तरह ठीक नहीं होती।
• त्वचा में खुजली (प्रुराइटिस): खुजली अक्सर हाथ-पैरों की हथेलियों और तलवों में अधिक होती है और रात में बढ़ सकती है। कई बार यह पीलिया से वर्षों पहले शुरू हो जाती है।
• मुँह और आँखों में सूखापन: यह सोग्रेन सिंड्रोम के साथ जुड़ा हो सकता है।

अन्य लक्षण

• ऊपरी दाएँ पेट में हल्का दर्द या असुविधा
• हड्डियों, मांसपेशियों या जोड़ों में दर्द
• त्वचा का रंग गहरा होना
• आँखों के आसपास पीले उभार (ज़ैंथेलैज़्मा)
• वज़न कम होना और भूख में कमी

बीमारी बढ़ने पर

• आँखों और त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया)
• पेट और पैरों में सूजन (जलोदर और एडिमा)
• मल का रंग हल्का और मूत्र का रंग गहरा होना
• वसा के कम अवशोषण से दस्त और विटामिन A, D, E, K की कमी
• हड्डियों का कमज़ोर होना (ऑस्टियोपोरोसिस)
• भ्रम, नींद की गड़बड़ी (हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी)
• उल्टी में खून या काला मल, जो भोजन नली की फैली नसों से रक्तस्राव का संकेत हो सकता है

जाँच और निदान

PBC का निदान आमतौर पर रक्त जाँचों और कभी-कभी इमेजिंग या बायोप्सी की मदद से होता है।

1. लिवर फंक्शन टेस्ट (LFT): PBC में एल्कलाइन फॉस्फेटेज (ALP) और GGT का स्तर बढ़ा हुआ मिलता है। यह पित्त नलिकाओं की समस्या का प्रमुख संकेत है। बिलीरुबिन बाद की अवस्था में बढ़ता है।

2. एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (AMA): लगभग 90 से 95 प्रतिशत मरीजों में यह एंटीबॉडी पॉज़िटिव मिलती है। यह PBC की सबसे विशिष्ट जाँच है।

3. अन्य एंटीबॉडी: यदि AMA नेगेटिव हो, तो ANA (विशेषकर gp210 और sp100) जैसी जाँचें मदद करती हैं।

4. इमेजिंग: अल्ट्रासाउंड, MRCP या CT/MRI से पित्त नलिकाओं में रुकावट जैसे अन्य कारणों को बाहर किया जाता है।

5. लिवर बायोप्सी: यदि AMA पॉज़िटिव है और ALP बढ़ा हुआ है, तो अक्सर बायोप्सी की ज़रूरत नहीं पड़ती। लेकिन निदान अस्पष्ट हो या अन्य लिवर रोग का संदेह हो, तब यह की जाती है।

6. फाइब्रोस्कैन (इलास्टोग्राफी): इससे बिना सुई के लिवर की कठोरता मापकर फाइब्रोसिस की स्थिति का अंदाज़ा मिलता है।

सामान्यतः निदान तब पक्का माना जाता है जब तीन में से दो बातें मौजूद हों: ALP का लगातार बढ़ा होना, AMA की मौजूदगी, और बायोप्सी में विशिष्ट बदलाव।

इलाज

PBC का अभी कोई ऐसा इलाज नहीं है जो बीमारी को पूरी तरह समाप्त कर दे, लेकिन समय पर दवा शुरू करने से इसकी प्रगति को काफी धीमा किया जा सकता है और मरीज लंबा, अच्छा जीवन जी सकते हैं।

1. उर्सोडिऑक्सीकोलिक एसिड (UDCA)

यह पहली पंक्ति की दवा है। यह पित्त के प्रवाह को सुधारती है, लिवर की कोशिकाओं को नुकसान से बचाती है और बीमारी की गति धीमी करती है। सामान्यतः खुराक लगभग 13 से 15 mg प्रति किलोग्राम शरीर के वज़न के हिसाब से डॉक्टर तय करते हैं। यह दवा आजीवन लेनी पड़ सकती है। लगभग 60 से 70 प्रतिशत मरीज इसका अच्छा जवाब देते हैं। कुछ लोगों में हल्का दस्त या वज़न बढ़ना जैसे साइड इफेक्ट हो सकते हैं।

2. दूसरी पंक्ति की दवाएँ

जिन मरीजों में UDCA से पर्याप्त सुधार नहीं होता, उनके लिए ओबेटिकोलिक एसिड (OCA) और फाइब्रेट्स (जैसे बेज़ाफ़ाइब्रेट, फेनोफाइब्रेट) जैसे विकल्प उपयोग किए गए हैं। नई दवाओं जैसे PPAR एगोनिस्ट पर भी शोध और अनुमोदन की प्रक्रिया चलती रही है। इन दवाओं की उपलब्धता और अनुमोदन की स्थिति देश और समय के अनुसार बदलती है, इसलिए अपने हेपेटोलॉजिस्ट से ताज़ा जानकारी लेना ज़रूरी है। OCA के बारे में लिवर की गंभीर अवस्था वाले मरीजों में सावधानी की चेतावनियाँ भी जारी हुई हैं।

3. लक्षणों का प्रबंधन

• खुजली: कोलेस्टायरामाइन जैसी दवाएँ पहले चरण में दी जाती हैं। इसे अन्य दवाओं से कम से कम 4 घंटे के अंतर पर लिया जाता है। रिफैम्पिसिन, नाल्ट्रेक्सोन या सर्ट्रालिन जैसे विकल्प भी डॉक्टर की निगरानी में इस्तेमाल हो सकते हैं।
• थकान: इसके लिए कोई विशिष्ट दवा नहीं है। नियमित हल्का व्यायाम, अच्छी नींद और थायरॉइड, एनीमिया, अवसाद जैसे अन्य कारणों की जाँच मदद करती है।
• सूखी आँखें और मुँह: कृत्रिम आँसू और लार के विकल्प उपयोगी हैं।
• विटामिन की कमी: ज़रूरत पड़ने पर विटामिन A, D, E, K और कैल्शियम की पूर्ति की जाती है।
• हड्डियों की सेहत: बोन डेंसिटी जाँच (DEXA) और ज़रूरत पर इलाज किया जाता है।

4. लिवर ट्रांसप्लांट

यदि बीमारी बढ़कर लिवर फेल्योर या गंभीर जटिलताओं तक पहुँच जाए, तो लिवर ट्रांसप्लांट ही विकल्प बचता है। PBC में ट्रांसप्लांट के परिणाम आमतौर पर अच्छे रहते हैं, हालाँकि कुछ मामलों में बीमारी नए लिवर में दोबारा आ सकती है।

जटिलताएँ

उचित इलाज के अभाव में निम्न समस्याएँ हो सकती हैं:

• सिरोसिस और पोर्टल हाइपरटेंशन
• भोजन नली में फैली नसों (वैरिसेस) से रक्तस्राव
• जलोदर
• ऑस्टियोपोरोसिस और फ्रैक्चर
• उच्च कोलेस्ट्रॉल
• लिवर कैंसर (हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा) का बढ़ा जोखिम, विशेषकर सिरोसिस में
• थायरॉइड रोग और अन्य ऑटोइम्यून समस्याएँ

जीवनशैली और देखभाल

दवाओं के साथ जीवनशैली में कुछ बदलाव बीमारी को संभालने में मदद करते हैं:

• शराब से परहेज़: शराब लिवर को अतिरिक्त नुकसान पहुँचाती है, इसलिए इससे बचना चाहिए।
• संतुलित आहार: ताज़े फल, सब्ज़ियाँ, साबुत अनाज और पर्याप्त प्रोटीन लें। नमक सीमित रखें, खासकर यदि सूजन या जलोदर हो।
• धूम्रपान छोड़ें: यह लिवर और हड्डियों दोनों के लिए हानिकारक है।
• नियमित व्यायाम: पैदल चलना और हल्के वज़न के व्यायाम थकान और हड्डियों की मज़बूती के लिए फायदेमंद हैं।
• बिना सलाह के दवाएँ या हर्बल उत्पाद न लें: कई आयुर्वेदिक या घरेलू उत्पाद लिवर पर बुरा असर डाल सकते हैं। कोई भी नई दवा या सप्लीमेंट शुरू करने से पहले डॉक्टर से पूछें।
• टीकाकरण: हेपेटाइटिस A और B के टीके डॉक्टर की सलाह से लगवाएँ।
• नियमित जाँच: हर 3 से 6 महीने में LFT और समय-समय पर अल्ट्रासाउंड या फाइब्रोस्कैन कराएँ।
• त्वचा की देखभाल: खुजली में हल्के मॉइश्चराइज़र, ढीले सूती कपड़े और गुनगुने (बहुत गर्म नहीं) पानी से नहाना राहत देता है।

गर्भावस्था और PBC

PBC से पीड़ित कई महिलाएँ सुरक्षित गर्भधारण कर सकती हैं, विशेषकर जब बीमारी नियंत्रित हो और सिरोसिस न हो। फिर भी गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले हेपेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से सलाह ज़रूर लें। UDCA को आमतौर पर गर्भावस्था में सुरक्षित माना जाता है, लेकिन अन्य दवाओं के बारे में डॉक्टर से चर्चा आवश्यक है।

पूर्वानुमान (Prognosis)

आज के समय में, यदि PBC का निदान समय पर हो जाए और UDCA का अच्छा असर मिले, तो मरीजों की जीवन प्रत्याशा सामान्य लोगों के लगभग बराबर हो सकती है। जिन मरीजों में दवा का असर कम होता है या निदान देर से होता है, उनमें जटिलताओं का खतरा अधिक रहता है। इसलिए नियमित निगरानी और अनुशासित इलाज बेहद ज़रूरी है।

डॉक्टर को कब दिखाएँ?

निम्न स्थितियों में तुरंत चिकित्सक से मिलें:

• लगातार थकान या बिना कारण खुजली
• आँखों या त्वचा में पीलापन
• पेट या पैरों में सूजन
• मल या उल्टी में खून
• अत्यधिक कमज़ोरी, भ्रम या अत्यधिक उनींदापन

रक्त जाँच में ALP या GGT बढ़ा हुआ मिले, तो उसे नज़रअंदाज़ न करें और हेपेटोलॉजिस्ट या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह लें।

निष्कर्ष

प्राइमरी बिलीरी कोलेंजाइटिस एक दीर्घकालिक ऑटोइम्यून लिवर रोग है, जो मुख्यतः मध्यम आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। शुरुआती अवस्था में लक्षण न होने के कारण यह अक्सर देर से पकड़ में आती है। लेकिन आधुनिक चिकित्सा में समय पर निदान, UDCA जैसी दवाओं और नियमित निगरानी से बीमारी की प्रगति को प्रभावी ढंग से रोका जा सकता है। थकान और खुजली जैसे लक्षणों का प्रबंधन जीवन की गुणवत्ता सुधारता है। स्वस्थ जीवनशैली अपनाकर और डॉक्टर की सलाह का पालन करके PBC के मरीज लंबा और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।