रेटिनोस्काइसिस (Retinoschisis): रेटिना की परतों का अलग होना

परिचय

हमारी आँख कैमरे की तरह काम करती है। बाहर से आने वाली रोशनी कॉर्निया और लेंस से गुज़रकर आँख के पिछले हिस्से में मौजूद रेटिना पर फोकस होती है। रेटिना इस रोशनी को विद्युत संकेतों में बदलती है, जो ऑप्टिक नर्व के ज़रिए मस्तिष्क तक पहुँचकर “दृष्टि” बनते हैं। जब रेटिना की बनावट में कोई गड़बड़ी आती है, तो देखने की क्षमता पर सीधा असर पड़ता है।

रेटिनोस्काइसिस ऐसी ही एक स्थिति है, जिसमें रेटिना की परतें आपस में अलग होकर बीच में द्रव या खाली जगह बन जाती है। यह नाम ग्रीक शब्द “स्काइसिस” से आया है, जिसका अर्थ है “फटना” या “विभाजित होना”। इस लेख में हम इसके प्रकार, कारण, लक्षण, जाँच और इलाज को सरल भाषा में समझेंगे।

रेटिना की बनावट: संक्षिप्त जानकारी

रेटिना कागज़ जितनी पतली, लेकिन कई परतों वाली ऊतक-संरचना है। इसमें प्रकाश को पकड़ने वाली कोशिकाएँ (रॉड और कोन), संकेतों को आगे भेजने वाली तंत्रिका कोशिकाएँ और उन्हें जोड़ने वाली परतें होती हैं। रेटिना के बीच का छोटा हिस्सा मैक्युला कहलाता है। पढ़ने, चेहरे पहचानने और बारीक काम के लिए यही हिस्सा ज़िम्मेदार है। मैक्युला के बीच के गड्ढे को फोविया कहते हैं, जहाँ दृष्टि सबसे तेज़ होती है।

रेटिनोस्काइसिस क्या है?

रेटिनोस्काइसिस में रेटिना की भीतरी परतें बाहरी परतों से अलग हो जाती हैं और बीच में दरार बन जाती है। इसे अक्सर रेटिना डिटैचमेंट (रेटिना का उखड़ना) समझ लिया जाता है, पर दोनों अलग स्थितियाँ हैं। डिटैचमेंट में पूरी संवेदी रेटिना नीचे की सहायक परत (पिगमेंट एपिथेलियम) से अलग हो जाती है। रेटिनोस्काइसिस में रेटिना अपनी ही परतों के बीच से दो हिस्सों में बँट जाती है।

रेटिनोस्काइसिस के मुख्य प्रकार

1. डिजेनरेटिव (अर्जित) रेटिनोस्काइसिस

यह सबसे आम प्रकार है और आमतौर पर 40-50 वर्ष की उम्र के बाद दिखता है। इसमें रेटिना का परिधीय (किनारे वाला) हिस्सा प्रभावित होता है, अक्सर आँख के निचले-बाहरी भाग में। यह प्रायः दोनों आँखों में होता है, हालाँकि दोनों तरफ़ की गंभीरता अलग हो सकती है। इसमें रेटिना की परत के अंदर द्रव जमा होकर एक गुंबदनुमा, पतली और चिकनी उभार बना देता है। ज़्यादातर मामलों में यह धीरे-धीरे बढ़ता है या स्थिर रहता है और लंबे समय तक कोई तकलीफ़ नहीं देता। अधिकांश लोगों में यह किसी नियमित आँख की जाँच में संयोग से पकड़ में आता है।

2. एक्स-लिंक्ड जुवेनाइल रेटिनोस्काइसिस (XLRS)

यह आनुवंशिक रोग है और मुख्यतः लड़कों और पुरुषों में होता है। इसका कारण X गुणसूत्र पर स्थित RS1 जीन में बदलाव है, जो “रेटिनोस्काइसिन” नामक प्रोटीन बनाता है। यह प्रोटीन रेटिना की कोशिकाओं को आपस में जोड़े रखने में मदद करता है। इसकी कमी से परतें अलग होने लगती हैं। यह स्थिति बचपन में ही शुरू हो जाती है। इसमें मैक्युला प्रभावित होता है और जाँच में “स्पोक-व्हील” या पहिये की तीलियों जैसा पैटर्न दिख सकता है। लगभग आधे मरीज़ों में रेटिना के किनारे वाले हिस्से में भी स्काइसिस होता है। चूँकि यह X-लिंक्ड है, माँ वाहक हो सकती है और बेटों में रोग पहुँचने की संभावना रहती है।

3. अन्य प्रकार

अत्यधिक निकट-दृष्टि (हाई मायोपिया) वाले लोगों में मैक्युला के पास स्काइसिस (मायोपिक फोविओस्काइसिस) हो सकता है। कुछ अन्य रेटिना रोगों में भी ऐसी स्थिति देखी जाती है।

कारण और जोखिम कारक

डिजेनरेटिव रेटिनोस्काइसिस का सटीक कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। माना जाता है कि उम्र के साथ रेटिना के ऊतकों में होने वाले बदलाव और परिधीय रेटिना का धीरे-धीरे क्षीण होना इसमें भूमिका निभाता है। कुछ बातें इससे जुड़ी पाई गई हैं:

• बढ़ती उम्र, खासकर 50 वर्ष के बाद
• दूर-दृष्टि दोष (हाइपरमेट्रोपिया), जिसमें दूर की चीज़ें साफ़ और पास की धुँधली दिखती हैं
• परिवार में किसी को रेटिना की समस्या होना

XLRS का कारण जन्मजात जीन उत्परिवर्तन (म्यूटेशन) है। इसे जीवनशैली, चश्मा या खानपान से नहीं रोका जा सकता।

लक्षण

डिजेनरेटिव रेटिनोस्काइसिस: अधिकतर मरीज़ों में कोई लक्षण नहीं होता, क्योंकि प्रभावित हिस्सा किनारे पर होता है और केंद्रीय दृष्टि बनी रहती है। जब लक्षण होते हैं, तो ये हो सकते हैं:

• दृष्टि के किनारे (साइड विज़न) में धुँधलापन या धब्बा
• नज़र के दायरे में किसी हिस्से का “गायब” हो जाना
• आँख के सामने तैरते काले धब्बे (फ्लोटर्स) या रोशनी की चमक
• केंद्रीय दृष्टि पर असर, यदि स्काइसिस मैक्युला की ओर बढ़ जाए (यह दुर्लभ है)

XLRS: इसमें केंद्रीय दृष्टि कमज़ोर होती है। बच्चे को पढ़ने-लिखने में कठिनाई हो सकती है, चश्मे से भी दृष्टि पूरी तरह ठीक नहीं होती, और कभी-कभी भेंगापन या आँखों का अनियंत्रित हिलना (निस्टैग्मस) दिखता है। कई बार स्कूल की जाँच में या चश्मा लगाने पर भी सुधार न होने पर यह पकड़ में आता है।

रेटिनल डिटैचमेंट से अंतर

डॉक्टर के लिए इन दोनों में फ़र्क़ करना बहुत ज़रूरी है, क्योंकि इलाज अलग होता है। स्काइसिस में उभार आमतौर पर चिकना, पतला, पारदर्शी और स्थिर दिखता है। डिटैचमेंट में रेटिना की सतह सिलवटदार और अपारदर्शी होती है और हिलती हुई दिखती है। साथ ही, स्काइसिस वाले हिस्से में दृष्टि का दोष “पूर्ण” होता है, यानी वहाँ की चीज़ें बिल्कुल नहीं दिखतीं, जबकि डिटैचमेंट में यह धुँधलेपन जैसा हो सकता है।

संभावित जटिलताएँ

अधिकांश मरीज़ों में डिजेनरेटिव रेटिनोस्काइसिस गंभीर नहीं होता और शायद ही कभी दृष्टि खोने तक पहुँचता है। फिर भी कुछ जोखिम हैं:

• स्काइसिस की भीतरी और बाहरी, दोनों परतों में छेद हो जाने पर रेटिनल डिटैचमेंट की संभावना, जो कम मामलों में होती है
• रेटिना की छोटी रक्त-वाहिकाओं से रक्तस्राव (विट्रियस हैमरेज), जो XLRS में अधिक देखा जाता है
• स्काइसिस का मैक्युला की ओर फैलना

जाँच और निदान

रेटिनोस्काइसिस का पता लगाने के लिए आँखों के विशेषज्ञ (रेटिना स्पेशलिस्ट) निम्न जाँचें करते हैं:

• पुतली फैलाकर आँख की जाँच (डाइलेटेड फंडस एग्ज़ामिनेशन): रेटिना के किनारे वाले हिस्से तक देखने का मुख्य तरीका
• OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी): रेटिना की परतों की बारीक तस्वीर, जिससे दरार साफ़ दिखती है
• विज़ुअल फ़ील्ड टेस्ट: नज़र के दायरे में कमी को मापना
• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ERG): रेटिना की विद्युत क्रिया की जाँच। XLRS में इसका पैटर्न विशेष होता है
• जेनेटिक टेस्ट: XLRS की पुष्टि और परिवार की सलाह के लिए RS1 जीन की जाँच

उपचार

निगरानी: डिजेनरेटिव रेटिनोस्काइसिस के ज़्यादातर मामलों में किसी सर्जरी या दवा की ज़रूरत नहीं होती। डॉक्टर नियमित अंतराल पर जाँच करते हैं ताकि किसी बदलाव को समय पर पकड़ा जा सके।

लेज़र उपचार: यदि स्काइसिस मैक्युला की ओर बढ़ रहा हो या खतरनाक बदलाव दिखें, तो कुछ मामलों में लेज़र से सुरक्षा-घेरा बनाया जा सकता है। इसकी उपयोगिता पर विशेषज्ञों में मतभेद भी हैं, इसलिए निर्णय डॉक्टर मरीज़ की स्थिति देखकर लेते हैं।

सर्जरी: रेटिनल डिटैचमेंट या गंभीर रक्तस्राव होने पर विट्रेक्टॉमी या अन्य रेटिना सर्जरी की जाती है।

दवाइयाँ: XLRS में मैक्युला के सिस्ट जैसे बदलाव को कम करने के लिए कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (जैसे डोरज़ोलामाइड आई-ड्रॉप) कुछ मरीज़ों में उपयोगी पाए गए हैं। यह इलाज केवल नेत्र-रोग विशेषज्ञ की सलाह से ही करें।

जीन थेरेपी: XLRS के लिए जीन थेरेपी पर शोध और क्लिनिकल ट्रायल चल रहे हैं। यह अभी मानक उपचार नहीं है, पर भविष्य के लिए उम्मीद जगाता है।

चश्मा और दृष्टि-सहायता: XLRS वाले बच्चों में सही चश्मा और लो-विज़न उपकरण पढ़ाई और रोज़मर्रा के काम में मदद करते हैं।

देखभाल और सावधानियाँ

• 40 वर्ष के बाद, या परिवार में रेटिना रोग हो तो, समय-समय पर पुतली फैलाकर आँख की जाँच कराएँ।
• डॉक्टर द्वारा बताई गई अनुवर्ती जाँच (फ़ॉलो-अप) छोड़ें नहीं, भले ही कोई तकलीफ़ न हो।
• आँख पर चोट से बचें। खेलते समय या बाइक चलाते समय सुरक्षा उपाय अपनाएँ।
• XLRS वाले बच्चों को ज़ोरदार टक्कर वाले खेलों से बचाने के बारे में डॉक्टर से सलाह लें।
• यदि परिवार में XLRS का इतिहास है, तो गर्भधारण से पहले या बाद में आनुवंशिक परामर्श (जेनेटिक काउंसलिंग) लेना उपयोगी है।
• मधुमेह और उच्च रक्तचाप को नियंत्रण में रखें, क्योंकि ये रेटिना के समग्र स्वास्थ्य के लिए ज़रूरी हैं।

तुरंत डॉक्टर से कब मिलें?

निम्न लक्षण दिखें तो देर न करें और उसी दिन नेत्र-विशेषज्ञ या रेटिना विशेषज्ञ से मिलें:

• अचानक बहुत सारे फ्लोटर्स (काले धब्बे या धागे) दिखना
• आँख के किनारे में बार-बार रोशनी की चमक
• दृष्टि के किसी हिस्से पर परदे या छाया जैसा अँधेरा
• अचानक दृष्टि का धुँधला होना या घट जाना

ये रेटिनल डिटैचमेंट या रक्तस्राव के संकेत हो सकते हैं, जिनमें जल्दी इलाज से दृष्टि बचाई जा सकती है।

निष्कर्ष

रेटिनोस्काइसिस रेटिना की परतों के अलग होने की स्थिति है। इसका सबसे आम रूप, यानी उम्र से जुड़ा डिजेनरेटिव प्रकार, अक्सर हानिरहित रहता है और केवल निगरानी से संभल जाता है। दूसरी ओर, आनुवंशिक XLRS बचपन से केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित कर सकता है और इसमें विशेष देखभाल की ज़रूरत पड़ती है। नियमित आँख की जाँच, लक्षणों को नज़रअंदाज़ न करना और विशेषज्ञ की सलाह पर चलना ही इस स्थिति से निपटने का सबसे अच्छा तरीका है। समय पर पहचान और सही मार्गदर्शन से अधिकांश मरीज़ अपनी दृष्टि को लंबे समय तक सुरक्षित रख सकते हैं।