आईजीए नेफ्रोपैथी (IgA Nephropathy / बर्जर रोग): कारण, लक्षण, जांच और इलाज

परिचय

हमारी दोनों किडनी शरीर के छोटे लेकिन बेहद जरूरी “फिल्टर” हैं। वे रोज़ लगभग 180 लीटर रक्त को छानकर अपशिष्ट पदार्थ और अतिरिक्त पानी को मूत्र के रूप में बाहर निकालती हैं। हर किडनी में लगभग दस लाख सूक्ष्म छन्नियां होती हैं, जिन्हें ग्लोमेरुलस कहते हैं। जब इन छन्नियों में सूजन या क्षति होती है, तो उस स्थिति को ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कहा जाता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी (IgA Nephropathy), जिसे बर्जर रोग (Berger’s Disease) भी कहते हैं, दुनिया भर में प्राइमरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे आम प्रकार माना जाता है। इसमें किडनी की छन्नियों में इम्यूनोग्लोबुलिन A (IgA) नामक एंटीबॉडी जमा हो जाती है, जिससे धीरे-धीरे सूजन और क्षति होती है। इसका नाम फ्रांसीसी चिकित्सक जीन बर्जर के नाम पर पड़ा, जिन्होंने 1968 में इसका वर्णन किया था।

यह रोग अक्सर वर्षों तक चुपचाप बढ़ता रहता है। इसलिए इसकी जानकारी और समय पर जांच बहुत जरूरी है।

IgA क्या है और किडनी में क्या गड़बड़ होती है?

IgA हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की एक एंटीबॉडी है। यह मुख्य रूप से नाक, गले, आंतों और श्वसन मार्ग की श्लेष्मा झिल्ली की रक्षा करती है। सामान्यतः यह हमारे लिए फायदेमंद है।

आईजीए नेफ्रोपैथी में शरीर एक असामान्य IgA (जिसे Gd-IgA1 कहते हैं) बनाने लगता है। इसकी संरचना में शर्करा (ग्लाइकोसिलेशन) की कमी होती है। वैज्ञानिकों के अनुसार रोग आम तौर पर कई चरणों में विकसित होता है:

1. रक्त में असामान्य IgA1 का स्तर बढ़ना।
2. शरीर द्वारा इस असामान्य IgA1 के विरुद्ध एंटीबॉडी बनाना।
3. IgA1 और इन एंटीबॉडी से मिलकर प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स बनना।
4. इन कॉम्प्लेक्स का किडनी के ग्लोमेरुलस में जमा होना, जिससे सूजन, क्षति और समय के साथ स्कारिंग (फाइब्रोसिस) होती है।

कारण और जोखिम कारक

इस रोग का सटीक कारण अभी पूरी तरह ज्ञात नहीं है। माना जाता है कि आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारणों का मिला-जुला प्रभाव होता है।

• आनुवंशिकता: कुछ परिवारों में यह रोग एक से अधिक सदस्यों में देखा गया है।
• संक्रमण: गले या ऊपरी श्वसन तंत्र के संक्रमण, या पेट-आंत के संक्रमण के बाद अक्सर पेशाब में खून दिखता है।
• लिंग और आयु: यह किसी भी उम्र में हो सकता है, पर किशोरावस्था के अंत और 20-30 वर्ष की आयु में अधिक पहचाना जाता है। पुरुषों में यह थोड़ा अधिक देखा जाता है।
• क्षेत्र और जाति: एशियाई और यूरोपीय मूल के लोगों में यह अपेक्षाकृत अधिक पाया जाता है।
• अन्य रोग: लिवर की पुरानी बीमारी, सीलिएक रोग और कुछ आंतों की बीमारियों के साथ भी इसका संबंध देखा गया है।

यह रोग संक्रामक नहीं है और एक व्यक्ति से दूसरे में नहीं फैलता।

लक्षण

आईजीए नेफ्रोपैथी की एक बड़ी चुनौती यह है कि कई मरीजों में शुरुआत में कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होता। यह अक्सर किसी नियमित जांच में पेशाब में खून या प्रोटीन मिलने पर पकड़ में आता है।

आम लक्षण:

• पेशाब का रंग बदलना: चाय या कोला जैसा गहरा भूरा या लाल रंग। यह अक्सर सर्दी-जुकाम, गले में खराश या किसी संक्रमण के 1-3 दिन के भीतर दिखता है। इसे “मैक्रोस्कोपिक हीमेट्यूरिया” कहते हैं।
• सूक्ष्म रक्तमेह: पेशाब आंखों से सामान्य दिखता है, पर जांच में लाल रक्त कोशिकाएं मिलती हैं।
• झागदार पेशाब: प्रोटीन के रिसाव का संकेत।
• सूजन: पैरों, टखनों, चेहरे या आंखों के आसपास।
• उच्च रक्तचाप: कई बार पहली पहचान इसी से होती है।
• कमर या पसलियों के नीचे हल्का दर्द।

रोग बढ़ने पर: थकान, कमजोरी, भूख कम लगना, जी मिचलाना, त्वचा में खुजली, सांस फूलना और पेशाब की मात्रा में बदलाव जैसे लक्षण किडनी की कार्यक्षमता घटने के संकेत हो सकते हैं।

निदान कैसे होता है?

1. मूत्र जांच: रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन की उपस्थिति देखी जाती है। 24 घंटे का मूत्र प्रोटीन या स्पॉट यूरिन प्रोटीन-क्रिएटिनिन अनुपात (UPCR) भी मापा जाता है।
2. रक्त जांच: सीरम क्रिएटिनिन, यूरिया और eGFR (किडनी की छानने की क्षमता) से किडनी की कार्यक्षमता आंकी जाती है। अन्य कारणों को अलग करने के लिए कुछ और जांचें भी की जाती हैं।
3. रक्तचाप की माप।
4. अल्ट्रासाउंड: किडनी का आकार और बनावट देखने के लिए।
5. किडनी बायोप्सी: निश्चित निदान का एकमात्र भरोसेमंद तरीका। इसमें सुई से किडनी के ऊतक का छोटा नमूना लेकर माइक्रोस्कोप से जांचा जाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस में ग्लोमेरुलस में IgA का प्रमुख जमाव दिखता है। बायोप्सी की रिपोर्ट को अक्सर ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण (MEST-C) के आधार पर ग्रेड किया जाता है, जो रोग की गंभीरता और भविष्य के जोखिम का अनुमान देता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी को अन्य बीमारियों (जैसे लूपस नेफ्राइटिस, IgA वैस्कुलाइटिस या पोस्ट-इन्फेक्शियस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) से अलग करना जरूरी होता है, इसलिए निदान हमेशा किडनी रोग विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) की देखरेख में होना चाहिए।

संभावित जटिलताएं

• क्रॉनिक किडनी डिजीज (CKD)
• अनियंत्रित उच्च रक्तचाप
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम (अत्यधिक प्रोटीन रिसाव और सूजन)
• तीव्र किडनी क्षति (कभी-कभी पेशाब में खून के दौरे के समय)
• कुछ मरीजों में अंतिम अवस्था की किडनी विफलता, जिसमें डायलिसिस या प्रत्यारोपण की जरूरत पड़ सकती है

उपचार

आईजीए नेफ्रोपैथी का कोई एक सर्वमान्य “इलाज” नहीं है। उपचार का लक्ष्य रोग की गति को धीमा करना, प्रोटीन रिसाव घटाना और किडनी की कार्यक्षमता बचाना है। उपचार रोग की गंभीरता के अनुसार तय होता है।

1. सहायक (सपोर्टिव) उपचार: सबकी नींव

• ACE इनहिबिटर या ARB दवाएं: ये रक्तचाप घटाती हैं और किडनी के भीतर दबाव कम करके प्रोटीन का रिसाव घटाती हैं। इन्हें अक्सर सबसे पहले और अधिकतम सहनीय मात्रा में दिया जाता है।
• रक्तचाप नियंत्रण: लक्ष्य आमतौर पर 130/80 mmHg से कम रखना होता है, पर डॉक्टर मरीज के अनुसार तय करते हैं।
• SGLT2 इनहिबिटर: कुछ मरीजों में किडनी की सुरक्षा के लिए उपयोगी पाए गए हैं।
• कोलेस्ट्रॉल नियंत्रण और वजन प्रबंधन।

2. प्रतिरक्षा को दबाने वाली दवाएं

जिन मरीजों में सहायक उपचार के बावजूद प्रोटीन का रिसाव अधिक बना रहे या किडनी का कार्य घटता दिखे, उनमें डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉयड या अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट पर विचार कर सकते हैं। इनके दुष्प्रभाव (संक्रमण का खतरा, वजन बढ़ना, शुगर बढ़ना आदि) हो सकते हैं, इसलिए यह निर्णय सावधानी से और लाभ-हानि तौलकर लिया जाता है।

3. नई और लक्षित दवाएं

हाल के वर्षों में इस रोग के लिए नई दवाओं पर तेजी से शोध हुआ है। इनमें आंत के लिम्फॉइड ऊतक को लक्षित करने वाला बुडेसोनाइड का विशेष रूप, और एंडोथेलिन-एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर (स्पार्सेंटन) जैसी दवाएं शामिल हैं। कुछ पूरक (कॉम्प्लिमेंट) प्रणाली को लक्षित करने वाली दवाओं का भी अध्ययन और उपयोग हो रहा है। भारत में इनकी उपलब्धता, मंजूरी और खर्च अलग-अलग हो सकते हैं, इसलिए अपने नेफ्रोलॉजिस्ट से चर्चा करें।

4. अंतिम अवस्था में

यदि किडनी लगभग पूरी तरह काम करना बंद कर दे, तो डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण ही विकल्प होते हैं। ध्यान रहे कि प्रत्यारोपित किडनी में भी कभी-कभी यह रोग दोबारा हो सकता है, पर अधिकांश मामलों में प्रत्यारोपण अच्छे परिणाम देता है।

आहार और जीवनशैली

• नमक कम करें: रोज़ 5 ग्राम (लगभग एक छोटा चम्मच) से कम। अचार, पापड़, नमकीन, प्रोसेस्ड फूड से बचें।
• प्रोटीन संतुलित रखें: न बहुत अधिक, न बहुत कम। मात्रा डॉक्टर या डायटीशियन से तय कराएं।
• पोटैशियम और फॉस्फोरस: यदि रक्त जांच में स्तर बढ़ा हो, तभी सीमित करें।
• दर्द निवारक दवाओं से बचें: डॉक्टर की सलाह के बिना आइबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनैक जैसी NSAID दवाएं किडनी को नुकसान पहुंचा सकती हैं।
• धूम्रपान और तंबाकू छोड़ें। शराब सीमित रखें या बंद करें।
• नियमित व्यायाम: टहलना, योग और हल्की कसरत। वजन नियंत्रित रखें।
• पर्याप्त पानी: सामान्यतः उचित मात्रा में पानी पिएं, पर यदि सूजन या किडनी की कमजोरी हो तो मात्रा डॉक्टर से पूछकर तय करें।
• बिना प्रमाण के जड़ी-बूटियों, “किडनी साफ करने” वाले नुस्खों या घरेलू दवाओं से दूर रहें। कई हर्बल उत्पाद किडनी के लिए हानिकारक हो सकते हैं।
• नियमित फॉलो-अप: रक्तचाप, क्रिएटिनिन, eGFR और मूत्र प्रोटीन की जांच समय-समय पर कराते रहें।

पूर्वानुमान (भविष्य)

आईजीए नेफ्रोपैथी का प्रभाव हर व्यक्ति में अलग होता है। कई लोगों में रोग हल्का रहता है और वे वर्षों तक सामान्य जीवन जीते हैं। कुछ में यह धीरे-धीरे बढ़कर 10 से 20 वर्षों में किडनी विफलता तक पहुंच सकता है। निम्न बातें खराब पूर्वानुमान का संकेत हो सकती हैं:

• लगातार अधिक प्रोटीन का रिसाव
• अनियंत्रित उच्च रक्तचाप
• निदान के समय क्रिएटिनिन का बढ़ा होना या eGFR का कम होना
• बायोप्सी में अधिक स्कारिंग या क्षति

समय पर निदान, नियमित निगरानी और सही उपचार से अधिकांश मरीज लंबे समय तक अपनी किडनी बचाए रख सकते हैं।

डॉक्टर से कब मिलें?

• पेशाब का रंग लाल, भूरा या चाय जैसा दिखे
• पेशाब में लगातार झाग आए
• चेहरे, पलकों या पैरों में सूजन हो
• कम उम्र में रक्तचाप बढ़ा मिले
• नियमित जांच में मूत्र में खून या प्रोटीन आए
• परिवार में किडनी रोग का इतिहास हो और कोई लक्षण दिखे

निष्कर्ष

आईजीए नेफ्रोपैथी एक दीर्घकालिक रोग है, पर यह हर मरीज के लिए गंभीर परिणाम नहीं लाता। जागरूकता, समय पर जांच, रक्तचाप और प्रोटीन रिसाव पर नियंत्रण, स्वस्थ जीवनशैली और नेफ्रोलॉजिस्ट की नियमित निगरानी इसके प्रबंधन की कुंजी हैं। इसमें घबराने की बजाय अनुशासित और सजग रहना सबसे कारगर तरीका है। नई दवाओं और शोध से भविष्य में उपचार के विकल्प और बेहतर होने की उम्मीद है।