एक्सोक्राइन पैन्क्रिएटिक इंसफिशिएंसी (EPI): अग्न्याशय के एंजाइम की कमी की पूरी जानकारी

परिचय

हमारा अग्न्याशय (पैन्क्रियाज़) पेट के पीछे, आमाशय के नीचे स्थित एक महत्वपूर्ण ग्रंथि है। यह दो मुख्य काम करता है। पहला, इंसुलिन और ग्लूकागन जैसे हार्मोन बनाकर रक्त शर्करा को नियंत्रित करना (एंडोक्राइन कार्य)। दूसरा, भोजन को पचाने वाले एंजाइम बनाकर छोटी आंत में भेजना (एक्सोक्राइन कार्य)।

जब अग्न्याशय पर्याप्त पाचक एंजाइम नहीं बना पाता, या ये एंजाइम सही समय पर आंत तक नहीं पहुँच पाते, तो भोजन ठीक से पच नहीं पाता। इस स्थिति को एक्सोक्राइन पैन्क्रिएटिक इंसफिशिएंसी (EPI) कहते हैं। इसमें व्यक्ति भरपूर खाना खाने के बाद भी कुपोषण का शिकार हो सकता है, क्योंकि शरीर पोषक तत्वों को सोख नहीं पाता।

अग्न्याशय के पाचक एंजाइम कैसे काम करते हैं

अग्न्याशय मुख्यतः तीन प्रकार के एंजाइम बनाता है:

• लाइपेज़: वसा (फैट) को तोड़ता है। EPI में सबसे पहले और सबसे ज़्यादा असर इसी पर पड़ता है।
• एमाइलेज़: कार्बोहाइड्रेट (स्टार्च) को शर्करा में बदलता है।
• प्रोटिएज़ (ट्रिप्सिन, काइमोट्रिप्सिन): प्रोटीन को अमीनो एसिड में तोड़ता है।

ये एंजाइम अग्न्याशय की नलिका से होकर ग्रहणी (डुओडेनम) में पहुँचते हैं और भोजन में मिलते हैं। साथ ही अग्न्याशय बाइकार्बोनेट भी छोड़ता है, जो आमाशय के अम्ल को निष्क्रिय करता है ताकि एंजाइम सही वातावरण में काम कर सकें।

लाइपेज़ के कमज़ोर पड़ने पर वसा बिना पचे मल के साथ बाहर निकलने लगती है। इसीलिए EPI का सबसे प्रमुख लक्षण वसायुक्त मल है।

EPI के प्रमुख कारण

EPI किसी एक बीमारी का नाम नहीं है, बल्कि कई स्थितियों का परिणाम है।

1. क्रॉनिक पैन्क्रियाटाइटिस (अग्न्याशय की दीर्घकालिक सूजन): वयस्कों में यह सबसे आम कारण है। लंबे समय तक अत्यधिक शराब का सेवन, धूम्रपान, पित्त की पथरी और आनुवंशिक कारण इसके पीछे हो सकते हैं। भारत में ट्रॉपिकल कैल्सिफ़िक पैन्क्रियाटाइटिस भी एक महत्वपूर्ण कारण है।

2. सिस्टिक फाइब्रोसिस: यह एक आनुवंशिक रोग है, जिसमें गाढ़ा बलगम अग्न्याशय की नलिकाओं को बंद कर देता है। बच्चों में EPI का यह प्रमुख कारण है।

3. अग्न्याशय की सर्जरी: अग्न्याशय का कोई हिस्सा निकालने (जैसे व्हिपल सर्जरी) या आमाशय की कुछ सर्जरी के बाद भोजन और एंजाइम का तालमेल बिगड़ सकता है।

4. अग्न्याशय का कैंसर या ट्यूमर: ट्यूमर नलिका को अवरुद्ध कर सकता है या ग्रंथि के ऊतक को नष्ट कर सकता है।

5. गंभीर एक्यूट पैन्क्रियाटाइटिस: तीव्र सूजन के बाद ग्रंथि का काफ़ी हिस्सा नष्ट हो सकता है।

6. डायबिटीज़: लंबे समय से टाइप 1 या टाइप 2 डायबिटीज़ वाले कई मरीज़ों में एंजाइम उत्पादन घट जाता है।

7. अन्य कारण: सीलिएक रोग, इन्फ्लेमेटरी बाउल डिज़ीज़, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, और शावमन-डायमंड सिंड्रोम जैसे दुर्लभ आनुवंशिक रोग भी इसका कारण बन सकते हैं।

लक्षण

EPI के लक्षण अक्सर धीरे-धीरे उभरते हैं। शुरुआत में लोग इन्हें सामान्य अपच समझकर अनदेखा कर देते हैं। आमतौर पर लक्षण तब स्पष्ट होते हैं जब एंजाइम उत्पादन काफ़ी घट चुका हो।

पाचन संबंधी लक्षण:

• चिकना, बदबूदार, हल्के रंग का मल, जो पानी में तैरता है या टॉयलेट में तेल की परत छोड़ता है (स्टीटोरिया)
• बार-बार और ढीले दस्त
• पेट फूलना और अत्यधिक गैस
• खाने के बाद पेट में ऐंठन या दर्द
• पेट में गुड़गुड़ाहट

पोषण संबंधी लक्षण:

• बिना कोशिश के वज़न घटना
• लगातार थकान और कमज़ोरी
• मांसपेशियों का क्षय
• बाल झड़ना और त्वचा का रूखापन

विटामिन की कमी से जुड़े लक्षण: वसा में घुलने वाले विटामिन A, D, E और K का अवशोषण घटने से रात में कम दिखना (A की कमी), हड्डियों में दर्द या कमज़ोरी (D की कमी), और आसानी से चोट या खून बहना (K की कमी) जैसी समस्याएँ हो सकती हैं।

निदान कैसे होता है

चूँकि EPI के लक्षण कई अन्य पाचन रोगों से मिलते हैं, इसलिए सही जाँच ज़रूरी है। डॉक्टर मरीज़ का इतिहास, लक्षण और जोखिम कारकों को देखकर जाँच का निर्णय लेते हैं।

फीकल इलास्टेज़-1 टेस्ट: यह मल की जाँच है और सबसे आसान, सुविधाजनक और व्यापक रूप से उपलब्ध जाँच है। सामान्यतः 200 माइक्रोग्राम प्रति ग्राम से कम मान EPI की ओर इशारा करता है और 100 से कम मान गंभीर कमी दर्शाता है। पतले (पानी जैसे) मल में परिणाम गलत आ सकते हैं, इसलिए सैंपल की गुणवत्ता का ध्यान रखा जाता है।

72 घंटे की फीकल फैट जाँच: इसमें कई दिन तक तय मात्रा में वसा खाकर मल इकट्ठा किया जाता है। यह सटीक है, पर असुविधाजनक होने के कारण कम प्रयोग होती है।

ब्रीद टेस्ट: 13C-मिक्स्ड ट्राइग्लिसराइड ब्रीद टेस्ट में सांस के ज़रिए वसा के पाचन का आकलन होता है। यह कुछ केंद्रों में उपलब्ध है।

इमेजिंग: अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, एमआरआई/एमआरसीपी या एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड से अग्न्याशय की बनावट, पथरी, कैल्सीफिकेशन, नलिका की रुकावट या ट्यूमर देखा जाता है।

रक्त जाँच: विटामिन A, D, E, K, आयरन, एल्बुमिन और अन्य पोषक तत्वों के स्तर से कुपोषण की सीमा का पता चलता है।

उपचार

EPI का उपचार मूल कारण के प्रबंधन और पाचन क्षमता की भरपाई, दोनों पर केंद्रित होता है।

1. पैन्क्रिएटिक एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (PERT)

यह उपचार की आधारशिला है। इसमें जानवरों (आमतौर पर सूअर) के अग्न्याशय से बने कैप्सूल दिए जाते हैं, जिनमें लाइपेज़, एमाइलेज़ और प्रोटिएज़ होते हैं। इन्हें लेते समय कुछ बातें महत्वपूर्ण हैं:

• कैप्सूल भोजन के साथ, आमतौर पर पहले कौर के साथ या भोजन के दौरान लें, ताकि एंजाइम भोजन के साथ मिल सकें।
• भारी भोजन में खुराक अधिक और हल्के नाश्ते में कम होती है। सामान्यतः मुख्य भोजन में लगभग 40,000 से 50,000 यूनिट लाइपेज़ और नाश्ते में इससे कम की सलाह दी जाती है, लेकिन सटीक खुराक डॉक्टर तय करते हैं।
• कैप्सूल को चबाएँ या कुचलें नहीं। आवश्यकता हो तो कैप्सूल खोलकर दाने ठंडे, हल्के अम्लीय भोजन (जैसे सेब की प्यूरी) पर छिड़के जा सकते हैं।
• यदि भोजन लंबा चले, तो खुराक भोजन के दौरान बाँटकर ली जाती है।
• यदि लक्षण बने रहें, तो डॉक्टर खुराक बढ़ा सकते हैं या अम्ल कम करने वाली दवा (जैसे प्रोटॉन पंप इनहिबिटर) जोड़ सकते हैं।

अपने मन से दवा बंद करना या खुराक बदलना उचित नहीं है।

2. आहार में बदलाव

पहले EPI मरीज़ों को बहुत कम वसा वाला आहार बताया जाता था, लेकिन अब यह सलाह बदल चुकी है। अत्यधिक वसा-प्रतिबंध से कैलोरी और वसा में घुलने वाले विटामिनों की कमी और बढ़ सकती है। अब सामान्यतः निम्न सुझाव दिए जाते हैं:

• दिन में 5-6 छोटे भोजन लें, बजाय दो-तीन भारी भोजन के।
• पर्याप्त कैलोरी और प्रोटीन का सेवन करें। दाल, अंडा, पनीर, दही और मछली उपयोगी हैं।
• वसा को सामान्य मात्रा में लें और एंजाइम की खुराक उसी के अनुसार रखें। तले हुए और अत्यधिक चिकने पदार्थ सीमित करें।
• शराब पूरी तरह बंद करें और धूम्रपान छोड़ें।
• पर्याप्त पानी पिएँ।

3. विटामिन और खनिज की पूर्ति

डॉक्टर की सलाह से वसा में घुलनशील विटामिन (A, D, E, K) के सप्लीमेंट दिए जाते हैं। ज़रूरत पड़ने पर कैल्शियम, आयरन, ज़िंक और विटामिन B12 की जाँच और पूर्ति भी की जाती है।

4. मूल रोग का उपचार

क्रॉनिक पैन्क्रियाटाइटिस में दर्द नियंत्रण, शराब से परहेज़ और आवश्यकतानुसार एंडोस्कोपिक या सर्जिकल उपचार होता है। डायबिटीज़ होने पर उसका उचित प्रबंधन भी ज़रूरी है।

संभावित जटिलताएँ

उपचार न मिलने पर EPI से ये समस्याएँ हो सकती हैं:

• गंभीर कुपोषण और वज़न में भारी गिरावट
• सार्कोपीनिया (मांसपेशियों की कमज़ोरी)
• ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डियों के फ्रैक्चर का बढ़ा जोखिम
• रक्ताल्पता (एनीमिया)
• रोग-प्रतिरोधक क्षमता में कमी और संक्रमण का खतरा
• जीवन की गुणवत्ता में गिरावट और कुछ रोगों में मृत्यु-जोखिम में वृद्धि

बचाव और जीवनशैली

सभी कारणों को रोका नहीं जा सकता, पर कुछ कदम जोखिम घटाते हैं:

• शराब का सेवन सीमित या बंद करें।
• धूम्रपान और तंबाकू से दूर रहें।
• पित्त की पथरी का समय पर इलाज कराएँ।
• संतुलित आहार और स्वस्थ वज़न बनाए रखें।
• अग्न्याशय के बार-बार होने वाले दर्द को नज़रअंदाज़ न करें।
• डायबिटीज़ और सीलिएक जैसे रोगों की नियमित निगरानी कराएँ।

डॉक्टर से कब मिलें

यदि आपको निम्न लक्षण हों तो देर न करें:

• लंबे समय तक चिकना, बदबूदार या तैरता मल
• बिना कारण लगातार वज़न घटना
• खाने के बाद बार-बार पेट दर्द, गैस या दस्त
• क्रॉनिक पैन्क्रियाटाइटिस या अग्न्याशय की सर्जरी का इतिहास होने पर पाचन में बदलाव
• कमज़ोरी, हड्डियों में दर्द या आसानी से खून बहना

गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या पेट-आंत रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना सबसे उचित है।

निष्कर्ष

एक्सोक्राइन पैन्क्रिएटिक इंसफिशिएंसी एक गंभीर लेकिन उपचार योग्य स्थिति है। सही समय पर निदान, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, पोषण-सुधार और मूल रोग के प्रबंधन से अधिकांश मरीज़ों के लक्षण काफ़ी हद तक नियंत्रित हो जाते हैं और वज़न व पोषण स्तर सुधरता है। जो लोग लंबे समय से अपच, चिकने दस्त या वज़न घटने से परेशान हैं, उन्हें इसे मामूली समस्या मानकर नहीं टालना चाहिए। जागरूकता और समय पर चिकित्सकीय सलाह से इस रोग की जटिलताओं से बचा जा सकता है।