रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस: एक दुर्लभ पर गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी

परिचय

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस (Relapsing Polychondritis) एक दुर्लभ, बार-बार होने वाली (relapsing) ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली (immune system) गलती से अपने ही शरीर के कार्टिलेज (उपास्थि) ऊतकों पर हमला करने लगती है। “पॉली” का अर्थ है “कई” और “कॉन्ड्राइटिस” का अर्थ है “कार्टिलेज की सूजन” – यानी यह बीमारी शरीर के एक नहीं बल्कि कई हिस्सों के कार्टिलेज को प्रभावित करती है।

यह बीमारी मुख्य रूप से कान, नाक, श्वासनली (trachea), जोड़ों और आंखों के कार्टिलेज को प्रभावित करती है, लेकिन गंभीर मामलों में यह हृदय, रक्त वाहिकाओं और गुर्दों जैसे महत्वपूर्ण अंगों को भी नुकसान पहुंचा सकती है। चूंकि यह बीमारी बार-बार शांत होकर फिर से उभर आती है (relapse करती है), इसलिए इसे “रिलैप्सिंग” कहा जाता है।

यह बीमारी कितनी आम है?

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है। अनुमान है कि यह प्रति दस लाख लोगों में लगभग 3 से 4.5 व्यक्तियों को प्रभावित करती है। यह किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन सबसे अधिक 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में देखी जाती है। पुरुषों और महिलाओं दोनों में यह लगभग समान रूप से पाई जाती है, हालांकि कुछ अध्ययनों में महिलाओं में थोड़ी अधिक प्रवृत्ति देखी गई है।

कारण

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होती है। इसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली कार्टिलेज में पाए जाने वाले कोलेजन (collagen), विशेष रूप से टाइप-II कोलेजन, को “बाहरी” या “हानिकारक” समझकर उस पर हमला कर देती है। इससे कार्टिलेज में सूजन और धीरे-धीरे क्षति होने लगती है।

कुछ संभावित कारक जो इस बीमारी को ट्रिगर कर सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति: कुछ लोगों में जीन संबंधी संवेदनशीलता हो सकती है, विशेष रूप से HLA-DR4 जीन से जुड़ाव देखा गया है।
• अन्य ऑटोइम्यून बीमारियां: लगभग 30% मरीजों में यह बीमारी किसी अन्य ऑटोइम्यून रोग जैसे रूमेटॉइड आर्थराइटिस, ल्यूपस, वास्कुलाइटिस, या सूजन आंत्र रोग (inflammatory bowel disease) के साथ भी पाई जाती है।
• पर्यावरणीय कारक: संक्रमण या अन्य बाहरी कारक भी इस बीमारी को ट्रिगर करने में भूमिका निभा सकते हैं, हालांकि इस पर अभी और शोध की आवश्यकता है।

मुख्य लक्षण

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लक्षण व्यक्ति दर व्यक्ति भिन्न हो सकते हैं, और ये अचानक शुरू होकर कुछ समय बाद अपने आप कम हो सकते हैं, फिर दोबारा उभर सकते हैं। इस बीमारी के कुछ प्रमुख लक्षण इस प्रकार हैं:

1. कान से जुड़े लक्षण

यह सबसे आम और पहचानने योग्य लक्षण है। कान का बाहरी हिस्सा (जिसे auricle कहते हैं) अचानक लाल हो जाता है, सूज जाता है और उसमें दर्द होता है। ध्यान देने योग्य बात यह है कि कान का ऊपरी उपास्थि वाला हिस्सा प्रभावित होता है, जबकि कान की लौ (earlobe), जिसमें कार्टिलेज नहीं होता, आमतौर पर प्रभावित नहीं होती। बार-बार सूजन होने से कान की आकृति बिगड़ सकती है, जिसे “काली फूल गोभी जैसा कान” (cauliflower ear) कहा जाता है।

2. नाक से जुड़े लक्षण

नाक के कार्टिलेज में सूजन के कारण नाक में दर्द और सूजन हो सकती है। बार-बार होने वाली सूजन से नाक की हड्डी का ढांचा कमजोर होकर धंस सकता है, जिससे “सैडल नोज़ डिफॉर्मिटी” (saddle nose deformity) हो जाती है – यानी नाक बीच से दबी हुई दिखाई देती है।

3. जोड़ों का दर्द

लगभग आधे से अधिक मरीजों में जोड़ों में दर्द और सूजन (आर्थराइटिस) होती है। यह दर्द एक जोड़ से दूसरे जोड़ में घूमता रहता है और आमतौर पर स्थायी विकृति नहीं छोड़ता।

4. श्वसन तंत्र से जुड़े लक्षण

यह सबसे गंभीर और जानलेवा हो सकने वाला लक्षण है। श्वासनली (trachea) और स्वरयंत्र (larynx) के कार्टिलेज प्रभावित होने पर आवाज बैठना, सांस लेने में तकलीफ, खांसी और सांस लेते समय सीटी जैसी आवाज (stridor) आ सकती है। गंभीर मामलों में श्वासनली का धंसना (collapse) जानलेवा हो सकता है और आपातकालीन चिकित्सा की आवश्यकता पड़ सकती है।

5. आंखों से जुड़े लक्षण

आंखों में लालिमा, सूजन, दर्द और कभी-कभी दृष्टि में कमी हो सकती है। इसमें कंजंक्टिवाइटिस, स्क्लेराइटिस (आंख के सफेद भाग की सूजन), और यूवाइटिस जैसी समस्याएं शामिल हो सकती हैं।

6. हृदय और रक्त वाहिकाओं पर प्रभाव

गंभीर मामलों में हृदय के वाल्व प्रभावित हो सकते हैं, जिससे वाल्व लीक करने लगते हैं। रक्त वाहिकाओं में सूजन (वास्कुलाइटिस) भी हो सकती है, जो शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित कर सकती है।

7. त्वचा और अन्य लक्षण

कुछ मरीजों में त्वचा पर चकत्ते, बुखार, थकान और वजन कम होना भी देखा जाता है।

निदान (डायग्नोसिस)

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का निदान करना चुनौतीपूर्ण होता है क्योंकि इसके लिए कोई एक विशिष्ट परीक्षण उपलब्ध नहीं है। डॉक्टर मुख्य रूप से मरीज के लक्षणों के इतिहास और शारीरिक जांच के आधार पर इसका निदान करते हैं। इसके लिए निम्नलिखित तरीके अपनाए जाते हैं:

• नैदानिक मानदंड (Clinical Criteria): यदि किसी व्यक्ति में कान, नाक, श्वसन तंत्र, जोड़ों या आंखों से जुड़े कम से कम तीन या अधिक विशिष्ट लक्षण पाए जाते हैं, तो इस बीमारी का संदेह किया जाता है।
• रक्त परीक्षण: सूजन के मार्कर जैसे ESR (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट) और CRP (सी-रिएक्टिव प्रोटीन) की जांच की जाती है, हालांकि ये किसी भी सूजन में बढ़ सकते हैं और इस बीमारी के लिए विशिष्ट नहीं हैं।
• इमेजिंग जांच: सीटी स्कैन या एमआरआई के माध्यम से श्वासनली और अन्य कार्टिलेज संरचनाओं में होने वाले बदलावों को देखा जाता है।
• बायोप्सी: कुछ मामलों में प्रभावित कार्टिलेज ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेकर माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाता है, जिससे सूजन की पुष्टि हो सके।
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट: श्वसन तंत्र से जुड़े लक्षणों की गंभीरता जानने के लिए फेफड़ों की कार्यक्षमता की जांच की जाती है।

उपचार

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन उचित उपचार से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है और बीमारी को बढ़ने से रोका जा सकता है। उपचार की योजना बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है:

हल्के मामलों में

जब केवल कान, नाक या जोड़ों में हल्की सूजन होती है, तो नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (NSAIDs) जैसे इबुप्रोफेन या डैप्सोन जैसी दवाएं दी जा सकती हैं।

मध्यम से गंभीर मामलों में

• कॉर्टिकोस्टेरॉयड्स: प्रेडनिसोलोन जैसी स्टेरॉयड दवाएं सूजन को नियंत्रित करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाती हैं। गंभीर मामलों में शुरुआत में अधिक मात्रा दी जाती है, जिसे धीरे-धीरे कम किया जाता है।
• इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएं: जब स्टेरॉयड अकेले पर्याप्त नहीं होते, तो मेथोट्रेक्सेट, एजाथायोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता को कम करती हैं।
• बायोलॉजिक थेरेपी: कुछ नई दवाएं जैसे TNF-अवरोधक (infliximab, etanercept) और अन्य बायोलॉजिक एजेंट भी गंभीर या दवा-प्रतिरोधी मामलों में उपयोग की जा रही हैं।

गंभीर श्वसन संबंधी जटिलताओं में

जब श्वासनली गंभीर रूप से धंस जाती है, तो कभी-कभी स्टेंट लगाने या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता पड़ सकती है। ऐसे मामलों में मरीज को गहन चिकित्सा देखभाल की जरूरत होती है।

हृदय संबंधी जटिलताओं में

यदि हृदय के वाल्व गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाएं, तो वाल्व रिप्लेसमेंट सर्जरी की आवश्यकता पड़ सकती है।

रोग का पूर्वानुमान (प्रोग्नोसिस)

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस की गंभीरता और प्रभाव हर मरीज में अलग-अलग होता है। कुछ लोगों में यह बीमारी हल्की रहती है और केवल कान-नाक तक सीमित रहती है, जबकि कुछ में यह जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकती है, विशेष रूप से जब यह श्वासनली या हृदय को प्रभावित करती है। समय पर निदान और सही उपचार से अधिकांश मरीज सामान्य जीवन जी सकते हैं, लेकिन नियमित चिकित्सा निगरानी आवश्यक होती है।

निष्कर्ष

रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस एक दुर्लभ लेकिन गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसे समय रहते पहचानना और उपचार करना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि किसी व्यक्ति को बार-बार कान, नाक या जोड़ों में सूजन, आवाज बैठना या सांस लेने में तकलीफ जैसे लक्षण महसूस हों, तो तुरंत किसी रुमेटोलॉजिस्ट (rheumatologist) से परामर्श लेना चाहिए। शुरुआती निदान और उचित उपचार से इस बीमारी के गंभीर परिणामों को काफी हद तक टाला जा सकता है और मरीज की जीवन गुणवत्ता में सुधार किया जा सकता है।